Цистеамина битартрат

Препарат Цистеамина битартрат показан к применению у детей (любого возраста) и взрослых

для лечения нефропатического цистиноза.

Способ действия препарата Цистеамина битартрат

Меркаптамин, проникая внутрь клеток, образует комплекс с цистином. Далее этот комплекс вы-

1

водится из клеток. Таким образом меркаптамин не даёт накапливаться цистину в клетках орга-

низма и предотвращает развитие симптомов цистиноза.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

• О чём следует знать перед приёмом препарата Цистеамина битартрат

Противопоказания:

Не принимайте препарат Цистеамина битартрат:

• если у Вас аллергия на меркаптамин или любые другие компоненты препарата, перечислен-

ные в разделе 6 листка-вкладыша;

• если у Вас когда-либо была аллергия на пеницилламин;

• если Вы беременны или кормите грудью (см. «Беременность, грудное вскармливание, фер-

тильность»).

Особые указания и меры предосторожности

Перед приёмом препарата Цистеамина битартрат проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Если у Вас (Вашего ребёнка) выявлен нефропатический цистиноз (по клиническим симптомам

и биохимическим анализам содержания цистина в лейкоцитах), терапию препаратом Цистеа-

мина битартрат необходимо начать как можно скорее.

Во время приёма препарата Цистеамина битартрат:

• возможно возникновение поражений кожи на локтях в виде маленьких твёрдых уплотнений

(«шишек») у детей, получающих высокие дозы препаратов меркаптамина. Эти изменения со-

провождались образованием кожных растяжек (стрий), а также переломами костей, их де-

формациями, а также избыточной подвижностью (гипермобильностью) суставов. Ваш врач

может потребовать регулярного физического и рентгеновского обследования кожи и костей,

чтобы контролировать действие лекарственного препарата, также, рекомендуется самостоя-

тельный осмотр кожи Вашего ребёнка. Если появятся какие-либо аномалии кожи или костей,

немедленно сообщите об этом своему врачу.

• врач может назначить Вам проведение регулярного контроля клеточного состава крови.

• если Вы использовали офтальмологический раствор меркаптамина, его использование сле-

дует продолжать (приём меркаптамина не предотвращает накопление кристаллов цистина в

глазу).

• если ранее по поводу цистиноза Вы принимали фосфоцистеамин и добавки фосфатов, то

при замене фосфоцистеамина на Цистеамина битартрат Вам могут увеличить дозу фос-

фатсодержащих добавок.

Дети и подростки

Не давайте целые капсулы детям до 6 лет из-за риска их аспирации. Ребёнок вместо проглаты-

вания может случайно их вдохнуть, при этом капсула попадет в дыхательные пути (см. «Приём

препарата Цистеамина битартрат»).

Другие лекарственные препараты и препарат Цистеамина битартрат

Сообщите лечащему врачу, если Вы принимаете, недавно принимали или можете начать прини-

мать какие-либо другие лекарственные препараты.

Препарат Цистеамина битартрат можно назначать вместе с заменителями электролитов и мине-

ралов, а также с витамином D, гормонами щитовидной железы, индометацином и препаратами

2

для предотвращения отторжения донорских органов.

Препарат Цистеамина битартрат с пищей и напитками

Нельзя добавлять препарат Цистеамина битартрат в кислые напитки, например, апельсиновый

сок. Содержимое капсул плохо смешивается с такими напитками и может оставаться на дне в

виде осадка. Проконсультируйтесь с врачом для получения более полных указаний.

Беременность, грудное вскармливание, фертильность

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беремен-

ность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Беременность

Препарат Цистеамина битартрат противопоказано использовать во время беременности. В слу-

чае если Вы забеременеете или запланируете беременность врач должен будет пересмотреть

Ваше лечение и разъяснить Вам риски, связанные с продолжением приёма препарата Цистеамина

битартрат или прекращением лечения.

Грудное вскармливание

Если Вам требуется принимать препарат Цистеамина битартрат, Вы должны прекратить кормле-

ние грудью.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Меркаптамин может вызывать сонливость. Вам следует воздерживаться от управления транс-

портными средствами и работы с механизмами особенно в начале терапии, так как неизвестно

как препарат повлияет на Ваш организм.

• Приём препарата Цистеамина битартрат

Всегда принимайте это лекарство в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При

появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Лечащий врач подберет Вам индивидуальную дозу препарата Цистеамина битартрат, для этого

Вам, по всей вероятности, будет необходимо делать регулярные анализы крови и мочи. В начале

терапии контроль будут осуществлять ежемесячно, а затем, на фоне приёма стабильной дозы —

каждые 3–4 месяца.

Для пациентов с весом более 50 кг обычная доза препарата Цистеамина битартрат составляет

2 г/сутки, разделённая на 4 приёма. В начале лечения Вам назначат низкую дозу препарата Ци-

стеамина битартрат, составляющую от 15–25 % от ожидаемой поддерживающей. Дозу будут по-

степенно повышать в течение 4–6 недель.

Если Вы хорошо переносите приём препарата Цистеамина битартрат, но необходимый эффект

не достигнут, Вам могут назначить дозу выше 2 г. Максимальная доза препарата Цистеамина

битартрат составляет 1,95 г/м2/сутки. Не рекомендуется применение более высоких доз.

Если у Вас есть заболевания почек с нарушением их выделительной функции, Вам могут быть

назначены дополнительные анализы. Если Вам проводят диализ (очищение крови), Цистеамина

битартрат может приводить к более частому возникновению нежелательных реакций. Таким па-

циентам рекомендуется тщательный мониторинг уровня цистина в лейкоцитах.

Пациентам с нарушением функции печени коррекции дозы обычно не требуется; однако им тре-

буется тщательный контроль содержания цистина в лейкоцитах. Регулярные анализы крови и

3

мочи для измерения уровня важных электролитов в организме позволят Вашему врачу (врачу

Вашего ребёнка) выработать рекомендации по коррекции доз солевых добавок, корректирующих

электролитный баланс. Если потребуется, Вам также могут скорректировать дозу препарата Ци-

стеамин битартрат.

Применение у детей

Рекомендуемая поддерживающая доза зависит от возраста и площади / массы тела:

• для детей в возрасте до 12 лет она составляет 1,3 г/м2/сутки меркаптамина, разделённая на 4

приёма.

• для детей старше 12 лет и весом более 50 кг — 2 г/сутки, также разделённая на 4 приёма.

Вашему ребёнку сначала назначат низкую дозу препарата Цистеамина битартрат, составляющую

15–25 % от величины рекомендуемой поддерживающей дозы. Дозу будут постепенно повышать

в течение 4–6 недель.

Детям младше 6 лет перед приёмом капсулу следует вскрыть и высыпать её содержимое в пищу

(например, молоко, картофель или другие крахмалсодержащие продукты) или смешать с молоч-

ной смесью.

Путь и способ введения

Внутрь.

Принимайте препарат Цистеамина битартрат 4 раза в день каждые 6 часов (сразу после еды или

во время еды — это снизит вероятность возникновения нежелательных реакций со стороны же-

лудочно-кишечного тракта).

Если Вы приняли больше препарата Цистеамина битартрат, чем следовало

Если Вы приняли больше препарата Цистеамина битартрат, чем следовало, у Вас может раз-

виться медлительность, вялость, угнетение сознания.

В случае передозировки обратитесь ко врачу, Вам может потребоваться медицинская помощь и

дополнительное лечение.

Если Вы забыли принять препарат Цистеамина битартрат

Не принимайте «двойную» дозу препарата Цистеамин битартрат, чтобы компенсировать пропу-

щенную дозу.

Если Вы принимаете препарат 4 раза в день каждые 6 часов, и забыли принять дозу препарата

Цистеамин битартрат вовремя, то Ваша тактика зависит от того сколько времени осталось до

приёма следующей дозы препарата.

Если до приёма следующей дозы осталось:

• более 3 часов, незамедлительно примите пропущенную дозу препарата Цистеамина битарт-

рат, следующую дозу примите в обычное время.

• менее 3 часов — пропустите пропущенную дозу и вернитесь к обычному графику приёма.

Если Вы прекратили приём препарата Цистеамина битартрат

Лечение препаратом Цистеамин битартрат следует продолжать неопределенно долго, в соответ-

ствии с указаниями врача. Не прекращайте приём препарата Цистеамина битартрат без разреше-

ния врача, так как это может ухудшить Ваше состояние.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

4

• Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, данный препарат может вызывать нежелательные ре-

акции, однако они возникают не у всех.

Немедленно обратитесь ко врачу в случае, если у Вас появятся любые из следующих неже-

лательных реакций, возникающие:

очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

• симптомы летаргии (медлительность, вялость, угнетение сознания).

нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

• симптомы аллергической реакции (свистящие хрипы, затруднение дыхания, крапивница,

сыпь, зуд, отёк подкожных тканей лица, обморок);

• симптомы изъязвления слизистой желудка или кишечника (отрыжка с кислым привкусом,

тошнота, чувство тяжести в животе, вздутие, нарушение стула, боли в животе);

• нарушение работы почек (симптомы нефротического синдрома) — отёки (особенно отёки

конечностей), сонливость, быстрая утомляемость, отсутствие аппетита, онемение конечно-

стей, пенистая моча.

Также могут наблюдаться другие нежелательные реакции, возникающие:

очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

• потеря аппетита (анорексия);

• рвота;

• тошнота;

• понос (диарея);

• повышение температуры тела (пирексия).

часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• изменения в анализе крови, указывающие на повреждение печени (изменение активности

печёночных ферментов);

• головная боль;

• нарушение работы головного мозга (энцефалопатия);

• боль (дискомфорт) в животе;

• неприятный запах изо рта;

• нарушение пищеварения (диспепсия);

• воспаление желудка или кишечника (гастроэнтерит);

• ненормальный запах кожи;

• сыпь;

• утомляемость (астения).

нечасто (могут возникать более, чем у 1 человека из 100):

• снижение лейкоцитов в крови ниже нормы (лейкопения);

• нервозность;

• галлюцинации;

• сонливость;

• судороги;

• изменение цвета волос;

• растяжки (стрии) в виде полос на коже;

• хрупкость кожи;

• мягкие подкожные сферические образования (моллюскоидная псевдоопухоль) на локтях;

• переразгибание (гипермобильность) суставов;

• боль в ногах;

• Х-образное искривление ног (вальгусная деформация);

• нарушение плотности и структуры костей (остеопения);

5

• компрессионный перелом;

• искривление позвоночника (сколиоз).

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с лечащим вра-

чом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в

том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных

реакциях напрямую через систему сообщений государств-членов Евразийского экономического

союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопас-

ности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор)

109012, Россия, Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1.

Телефон: +7 (800) 550 99 03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.roszdravnadzor.gov.ru

• Хранение препарата Цистеамина битартрат

Храните препарат в недоступном для ребёнка месте так, чтобы ребёнок не мог увидеть его.

Не принимайте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на упа-

ковке после «Годен до:».

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Хранить при температуре не выше 25 °C. В защищенном от света месте.

Не выбрасывайте препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует утилизи-

ровать препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую

среду.

• Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Цистеамина битартрат содержит

Действующим веществом является меркаптамина битартрат.

Цистеамина битартрат, 50 мг, капсулы

Каждая капсула содержит 50 мг меркаптамина битартрата в пересчёте на меркаптамина основа-

ние.

Прочими вспомогательными веществами являются:

Содержимое капсулы

кроскармеллоза натрия,

магния стеарат;

Оболочка капсулы:

титана диоксид (Е171),

желатин.

Цистеамина битартрат, 150 мг, капсулы

Каждая капсула содержит 150 мг меркаптамина битартрата в пересчёте на меркаптамина основа-

ние.

Прочими вспомогательными веществами являются:

Содержимое капсулы

кроскармеллоза натрия,

6

магния стеарат;

Оболочка капсулы:

титана диоксид (Е171),

желатин.

Внешний вид препарата Цистеамина битартрат содержимое упаковки

Капсулы.

Цистеамина битартрат, 50 мг, капсулы

Твёрдые, непрозрачные капсулы №2, корпус и крышечка белого цвета. Содержимое капсул —

порошок с характерным запахом белого или почти белого цвета.

Цистеамина битартрат, 150 мг, капсулы

Твёрдые, непрозрачные капсулы №0, корпус и крышечка белого цвета. Содержимое капсул —

порошок с характерным запахом белого или почти белого цвета.

По 50 или 100 капсул в банку из полиэтилена высокой плотности (ПЭВП) с защёлкивающейся

или с завинчивающейся крышкой из полиэтилена низкой плотности (ПЭНП), содержащей влаго-

поглотитель или с крышкой без влагопоглотителя с влагопоглотителем в пакете. Допускается

использование крышки с контролем первого вскрытия и с защитой от вскрытия детьми.

По 1 банке вместе с листком-вкладышем помещают в пачку из картона.

Держатель регистрационного удостоверения

Российская Федерация

Общество с ограниченной ответственностью «СТАДИФАРМ» (ООО «СТАДИФАРМ»).

249033, Калужская обл., г.о. город Обнинск, г. Обнинск, ул. Горького, д. 4, помещ. 217.

Тел.: +7 (495) 984-28-40,

Факс: +7 (495) 984-28-41,

Электронный адрес: info@mirpharm.ru.

Российская Федерация

Акционерное общество «Обнинская химико-фармацевтическая компания» (АО «ОХФК»).

Адрес места производства:

Калужская область, г. Обнинск, шоссе Киевское, зд. 3а, стр. 3.

Калужская область, г. Обнинск, шоссе Киевское, зд. 3б.

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует

обращаться к держателю регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

Общество с ограниченной ответственностью «СТАДИФАРМ» (ООО «СТАДИФАРМ»).

249033, Калужская обл., г.о. город Обнинск, г. Обнинск, ул. Горького, д. 4, помещ. 217.

Тел.: +7 (495) 984-28-40, +7(495) 984-28-47,

Факс: +7 (495) 984-28-41,

Электронный адрес: info@mirpharm.ru; pv@mirpharm.ru.

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Евразийского экономического

союза http://eec.eaeunion.org.

7