Миглустат-29Ф

Препарат Миглустат-29Ф применяется:

• у взрослых в возрасте от 18 до 70 лет, которым не подходит заместительная ферментная

терапия, для лечения болезни Гоше 1 типа легкой и средней степени тяжести;

• у взрослых и детей в возрасте от 0 до 70 лет для лечения прогрессирующих

неврологических симптомов при болезни Ниманна-Пика тип С.

Способ действия препарата Миглустат-29Ф

Болезнь Гоше 1 типа

При болезни Гоше 1 типа вещество под названием глюкозилцерамид не выводится из

организма и начинает накапливаться во многих тканях. Это может привести к увеличению

печени и селезенки, изменениям в крови и заболеваниям костей.

Обычным лечением болезни Гоше 1 типа является заместительная ферментная терапия.

Препарат Миглустат-29Ф используется только в тех случаях, когда пациенту по каким-либо

причинам не подходит заместительная ферментная терапия. Миглустат-29Ф уменьшает

образование глюкозилцерамида, метаболизм которого нарушен при болезни Гоше 1 типа.

Болезнь Ниманна-Пика типа С

При болезни Ниманна-Пика типа С в клетках головного мозга накапливаются липиды

(жироподобные вещества), преимущественно гликосфинголипиды. Это может привести к

неврологическим нарушениям, таким как замедление движений глаз, потеря равновесия и

координации, проблемы с глотанием и памятью, судороги.

Препарат Миглустат-29Ф уменьшает накопление гликосфинголипидов в головном мозге, тем

самым замедляя развитие неврологических нарушений при болезни Ниманна-Пика типа С.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к

врачу.

• О чем следует знать перед приёмом препарата Миглустат-29Ф

Не принимайте препарат Миглустат-29Ф:

• если у Вас аллергия на миглустат или любые другие компоненты препарата

(перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша);

• если у Вас есть тяжелое нарушение функции почек (почечная недостаточность тяжелой

степени);

• если Вы младше 18 лет (при болезни Гоше 1 типа);

• если Вы старше 70 лет.

Особые указания и меры предосторожности

Перед приёмом препарата Миглустат-29Ф проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Сообщите Вашему врачу:

• если у Вас есть заболевания печени;

• если у Вас есть заболевания почек.

Если Вы не уверены, относится ли что-то из перечисленного к Вам, проконсультируйтесь с

Вашим лечащим врачом прежде, чем начнете принимать препарат Миглустат-29Ф.

Лечащий врач будет назначать Вам или Вашему ребенку следующие исследования до и во

время курса лечения препаратом Миглустат-29Ф:

• оценка работы нервной системы (неврологическое обследование);

• определение уровня витамина В в крови;

12

• определение количества кровяных пластинок (тромбоцитов) в крови;

• оценка показателей физического развития у детей и подростков с болезнью Ниманна-

Пика типа С.

Проведение перечисленных исследований необходимо, потому что у некоторых пациентов во

время курса лечения препаратом Миглустат-29Ф наблюдалось нарушение работы

периферических нервов (периферическая нейропатия), сопровождающееся нарушением

чувствительности (покалывание или онемение в конечностях), а также уменьшение

количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопения), не связанное с кровотечениями. Эти

исследования помогут лечащему врачу определить, вызваны ли эти симптомы Вашим

основным или сопутствующими заболеваниями, или нежелательными реакциями на препарат

Миглустат-29Ф (см. раздел 4 листка-вкладыша).

Сообщите лечащему врачу, если во время курса лечения препаратом Миглустат-29Ф у Вас

2

появилась жидкий стул (диарея). В этом случае лечащий врач может попросить Вас

уменьшить потребление молочного сахара (лактозы), тростникового или свекловичного

сахара (сахарозы) и других углеводов, не принимать препарат Миглустат-29Ф вместе с пищей

или временно снизить дозу препарата Миглустат-29Ф. В некоторых случаях лечащий врач

может назначить Вам противодиарейные препараты, такие как лоперамид.

Сообщите лечащему врачу, если во время курса лечения препаратом Миглустат-29Ф у Вас

появилось или усилилось дрожание отдельных частей либо всего тела (тремор). В этом случае

Вам может понадобиться снижение дозы препарата или прекращение приёма препарата.

Если Вы женщина детородного возраста, то перед началом приёма препарата Миглустат-29Ф,

Вам следует исключить возможную беременность, а во время курса лечения препаратом

необходимо использовать надежные средства контрацепции.

Если Вы мужчина, то Вам необходимо использовать надежные средства контрацепции во

время курса лечения препаратом Миглустат-29Ф, а также в течение 3 месяцев после его

окончания.

Дети и подростки

Не давайте препарат Миглустат-29Ф детям и подросткам в возрасте до 18 лет с болезнью Гоше

1 типа вследствие того, что потенциальная польза не превышает риски.

Другие препараты и препарат Миглустат-29Ф

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы применяете, недавно применяли или можете

начать применять какие-либо другие препараты.

Это особенно важно, если Вы пациент с болезнью Гоше 1 типа, которому проводят

заместительную ферментную терапию препаратом, содержащим имиглюцеразу.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете

беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Не принимайте препарат Миглустат-29Ф, если Вы беременны.

Не принимайте препарат Миглустат-29Ф, если Вы кормите грудью или планируете кормить

грудью. Неизвестно, проникает ли миглустат в грудное молоко.

Женщины детородного возраста могут принимать препарат, только если они используют

надежные средства контрацепции. До начала лечения следует исключить возможную

беременность.

Пациентам мужского пола необходимо использовать надежные средства контрацепции во

время курса лечения препаратом Миглустат-29Ф, а также в течение 3 месяцев после его

окончания.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Препарат Миглустат-29Ф оказывает несущественное влияние на способность управлять

транспортными средствами и работать с механизмами.

Препарат Миглустат-29Ф может вызывать головокружение (см. раздел 4 листка-вкладыша).

Если на фоне приёма препарата Вы почувствовали головокружение, воздержитесь от

управления транспортными средствами и работы с механизмами.

• Приём препарата Миглустат-29Ф

Всегда принимайте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача.

При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

3

Рекомендуемая доза

При болезни Гоше 1 типа у взрослых рекомендуемая начальная доза препарата составляет

100 мг (1 капсула) 3 раза в сутки. Соблюдайте одинаковые периоды времени между приемом

капсул.

При болезни Ниманна-Пика типа С у взрослых рекомендуемая начальная доза препарата

составляет 200 мг (2 капсулы) 3 раза в сутки.

Лечащий врач может временно снизить дозу препарата до 100 мг 1–2 раза в сутки, если во

время курса лечения у Вас появилась диарея.

Пациенты с нарушением функции почек

Лечащий врач может назначить Вам меньшую дозу препарата, если у Вас есть проблемы с

почками.

Применение у детей и подростков

Режим дозирования для детей от 12 до 18 лет с болезнью Ниманна-Пика типа С не отличается

от режима дозирования для взрослых.

Для детей в возрасте до 12 лет с болезнью Ниманна-Пика типа С лечащий врач рассчитает

необходимую дозу препарата Миглустат-29Ф.

Лечащий врач может временно снизить дозу препарата, если во время курса лечения у Вашего

ребенка появилась диарея.

Путь и (или) способ введения

Внутрь, независимо от приёма пищи. Капсулу следует проглатывать целиком, запивая водой.

Продолжительность терапии

Ваш врач скажет Вам, как долго будет длиться лечение.

Если Вы приняли препарата Миглустат-29Ф больше, чем следовало

Если Вы или Ваш ребенок приняли слишком много капсул препарата Миглустат-29Ф,

немедленно обратитесь к врачу. По возможности покажите врачу упаковку препарата

Миглустат-29Ф.

Симптомы передозировки включают снижение количества определенных белых клеток

крови (гранулоцитопения или лейкопения), головокружение и парестезии (нарушения

чувствительности, проявляющиеся покалыванием или жжением).

Если Вы забыли принять препарат Миглустат-29Ф

Примите следующую дозу в обычное время. Не принимайте двойную дозу, чтобы

компенсировать пропущенную капсулу.

Если Вы прекратили приём препарата Миглустат-29Ф

Не прекращайте приём препарата без консультации с лечащим врачом.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

• Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Миглустат-29Ф может вызывать

нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Прекратите приём препарата Миглустат-29Ф и немедленно обратитесь за медицинской

помощью в случае возникновения одного из следующих симптомов серьезных

нежелательных реакций:

4

Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10):

• дрожание отдельных частей либо всего тела (тремор).

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• неожиданное или необычное кровотечение или синяки. Это может быть связано с

тромбоцитопенией, которая приводит к повышению риска кровотечения;

• покалывание или онемение в конечностях. Это могут быть признаки периферической

нейропатии.

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при приёме

препарата Миглустат-29Ф:

Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10):

• снижение массы тела;

• снижение аппетита;

• диарея;

• повышенное газообразование в кишечнике (метеоризм);

• боли в животе.

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• ухудшение настроения (депрессия);

• бессонница;

• снижение либидо (сексуального влечения);

• нарушение координации произвольных движений (атаксия);

• потеря памяти (амнезия);

• парестезии;

• снижение чувствительности кожи (гипестезия);

• головная боль;

• головокружение;

• тошнота;

• рвота;

• ощущение дискомфорта и распирания в животе;

• запор;

• несварение (диспепсия);

• мышечные спазмы;

• выраженная слабость мышц (миастения);

• слабость;

• выраженная усталость (астения);

• озноб;

• недомогание;

5

• отклонения от нормы результатов исследований нервно-мышечной проводимости.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом или

работником аптеки. К ним также относятся любые нежелательные реакции, не указанные

в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую

(см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше

сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения

Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Телефон: +7 800 550 99 03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru или npr@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт: www.roszdravnadzor.gov.ru

• Хранение препарата Миглустат-29Ф

Храните лекарственный препарат в недоступном для детей месте.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на

картонной пачке и банке после слов «Годен до:»..

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Храните препарат при температуре не выше 25 °С.

Не выбрасывайте препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки как следует

утилизировать (уничтожать) препараты, которые больше не потребуются. Эти меры позволят

защитить окружающую среду.

• Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Миглустат-29Ф содержит

Действующим веществом является миглустат.

Каждая капсула содержит 100 миллиграмм миглустата.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются карбоксиметилкрахмал

натрия, повидон К-30, магния стеарат; корпус и крышечка капсулы: титана диоксид (E171),

желатин.

Внешний вид препарата Миглустат-29Ф и содержимое упаковки

Капсулы.

Непрозрачные твердые желатиновые капсулы №4 цилиндрической формы, состоящие из

корпуса и крышечки белого цвета. Содержимое капсул - порошок белого или почти белого

цвета.

По 84 капсулы в банку из полиэтилена высокой плотности, укупоренную винтовой крышкой из

полиэтилена высокой плотности с впаянным влагопоглотителем (силикагелем) и контролем

первого вскрытия.

По 1 банке вместе с листком-вкладышем в пачку из картона.

Категория отпуска лекарственного препарата

Лекарственный препарат относится к категории отпуска по рецепту.

6

Держатель регистрационного удостоверения

Российская Федерация

Открытое акционерное общество «29 февраля» (ООО «29 февраля»)

192148, г. Санкт-Петербург, проспект Железнодорожный, д. 40, лит. Д, пом. 5-Н

Телефон: +7 (812) 703-06-84

Адрес электронной почты: product@29-february.com

Российская Федерация

Открытое акционерное общество «29 февраля» (ООО «29 февраля»)

г. Санкт-Петербург, пер. Михайловский, д.4а, лит. Б

или

Российская Федерация

Открытое акционерное общество «29 февраля» (ООО «29 февраля»)

г. Санкт-Петербург, проспект Железнодорожный, д.40, лит. Д, пом. 4-Н

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует

обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

ООО «29 февраля»

192148, г. Санкт-Петербург, проспект Железнодорожный, д. 40, лит. Д, пом. 5-Н

Телефон: +7 (812) 703-06-84, +7 (800)777-91-49 (телефон горячей линии)

Адрес электронной почты: product@29-february.com

Прочие источники информации

Листок-вкладыш доступен в едином реестре зарегистрированных лекарственных средств и на

официальном сайте уполномоченного органа (экспертной организации) Евразийского

экономического союза https://grls.rosminzdrav.ru.

7