Нексвиазайм

Препарат Нексвиазайм применяется у взрослых, детей от 6 месяцев и подростков для

лечения болезни Помпе.

Способ действия препарата Нексвиазайм

Люди, страдающие болезнью Помпе, имеют низкий уровень фермента альфа-

глюкозидазы. Этот фермент помогает организму преобразовывать гликоген в глюкозу,

которая обеспечивает организм энергией. При болезни Помпе гликоген не расщепляется

так, как должен, поэтому его количество в некоторых тканях и органах может быть

избыточным, что может приводить к их повреждению.

Препарат Нексвиазайм содержит искусственный фермент – авалглюкозидазу альфа,

который является воссозданной формой человеческой кислой альфа-глюкозидазы.

Авалглюкозидаза альфа может заменить настоящий фермент, которого не хватает при

болезни Помпе.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к

врачу.

2.О чем следует знать перед началом применения препарата

Нексвиазайм

Не применяйте препарат Нексвиазайм:

• если у Вас аллергия на авалглюкозидазу альфа или любые другие компоненты

препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Нексвиазайм проконсультируйтесь с лечащим

врачом, или медицинской сестрой, или работником аптеки. Обязательно

2

предупредите своего лечащего врача, если что-либо из нижеуказанных пунктов

относится к Вам:

Реакции гиперчувствительности (включая анафилаксию)

При применении препарата Нексвиазайм у Вас может развиться реакция повышенной

чувствительности к препарату (гиперчувствительность), в том числе тяжелой степени

тяжести, а также острая угрожающая жизни аллергическая реакция (анафилаксия).

При развитии гиперчувствительности тяжелой степени тяжести или анафилаксии

следует немедленно прекратить применение препарата Нексвиазайм и обратиться за

медицинской помощью.

Инфузионные реакции

Во время введения или в течение нескольких часов после введения препарата

Нексвиазайм у Вас может развиться реакция на введение препарата (инфузионные

реакции) или аллергические реакции (более подробную информацию смотрите в разделе

4 «Возможные нежелательные реакции»). Большинство инфузионных реакций обычно

оцениваются как реакции легкой или средней степени тяжести.

При возникновении инфузионных реакций следует немедленно обратиться к врачу.

Возможно, Вам потребуется назначить специальные препараты для предотвращения

аллергических реакций, например:

• противоаллергические средства,

• жаропонижающие средства,

• глюкокортикостероиды.

Образование антител

При применении препарата Нексвиазайм почти у всех пациентов наблюдалось

образование специфических белков (антител) к действующему веществу –

авалглюкозидазе альфа. Инфузионные реакции или реакции гиперчувствительности

могут развиваться независимо от наличия антител. У большинства пациентов

отсутствует клинически значимое влияние антител к авалглюкозидазе альфа на

эффективность лечения препаратом.

Риск острой сердечно-дыхательной недостаточности

Если у Вас развивается отек нижних конечностей или отек всего тела, есть заболевания

дыхательной системы в острой фазе или есть нарушения сердечной и/или дыхательной

функции, незамедлительно сообщите об этом своему лечащему врачу. Ваш врач

должен рассмотреть возможность прекращения применения препарата Нексвиазайм и

3

необходимость начала соответствующего лечения. Ваш врач должен оценить риски и

пользу повторного применения авалглюкозидазы альфа.

Общая анестезия при установке центрального венозного катетера

Если у Вас младенческая форма болезни Помпе с гипертрофией сердца и планируется

проведение общей анестезии для установки центрального венозного катетера или для

выполнения других хирургических вмешательств, необходимо незамедлительно

сообщить об этом лечащему врачу. Сердечная аритмия, которая приводила к остановке

сердца, смерти или требовала восстановления сердечной деятельности или нормального

ритма сердца, была связана с проведением общей анестезии пациентам с младенческой

формой болезни Помпе и гипертрофией сердца.

Дети и подростки

Не вводите препарат детям в возрасте от 0 до 6 месяцев вследствие риска

неэффективности и вероятной небезопасности (безопасность и эффективность

применения препарата Нексвиазайм у детей в возрасте от 0 до 6 месяцев не

установлены).

Другие лекарственные препараты и препарат Нексвиазайм

Сообщите своему лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или

можете начать принимать какие-либо другие препараты.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что можете быть беременны, или

планируете беременность, перед началом применения препарата Нексвиазайм

проконсультируйтесь с врачом.

Беременность

Отсутствует опыт применения препарата Нексвиазайм у беременных женщин.

Потенциальный риск неизвестен.

Врач не будет назначать препарат Нексвиазайм при беременности, если нет абсолютных

показаний.

Грудное вскармливание

Данные о присутствии препарата Нексвиазайм в грудном молоке или позволяющие

сделать вывод о безопасности применения препарата Нексвиазайм в период грудного

вскармливания, отсутствуют. Вам и Вашему врачу нужно решить, следует ли Вам

использовать препарат Нексвиазайм, если Вы кормите грудью.

4

Фертильность

Данные о влиянии на способность к рождению детей (фертильность) отсутствуют.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Препарат Нексвиазайм может оказывать несущественное влияние на способность

управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Такие инфузионные

реакции, как головокружение, низкое артериальное давление и сонливость, могут

повлиять на способность управлять транспортными средствами и работать с

механизмами в день введения препарата. Не следует управлять транспортными

средствами и работать с механизмами, если у Вас возникают подобные нежелательные

реакции.

• Применение препарата Нексвиазайм

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями Вашего

лечащего врача или работника аптеки. При появлении сомнений посоветуйтесь с

лечащим врачом, или работником аптеки, или медицинской сестрой.

Рекомендуемая доза

Доза, которую Вы получите, зависит от массы Вашего тела.

Рекомендуемый режим дозирования препарата Нексвиазайм составляет 20 мг/кг массы

тела.

Для пациентов с младенческой формой болезни Помпе, у которых наблюдается

отсутствие улучшения или недостаточный ответ на терапию, врач может

скорректировать дозу препарата до 40 мг/кг при необходимости.

Путь и (или) способ применения

Препарат Нексвиазайм вводится посредством капельной инфузии в одну из вен

(внутривенно) 1 раз каждые 2 недели. Врач будет контролировать скорость введения

препарата, постепенно повышая ее при хорошей переносимости.

Продолжительность лечения

Лечение препаратом Нексвиазайм проводится длительно. Важно принимать препарат

Нексвиазайм до тех пор, пока лечащий врач не отменит лечение.

Если Вы применили препарата Нексвиазайм больше, чем следовало

Лечение препаратом Нексвиазайм подбирается и контролируется врачом, поэтому

вероятность того, что Вы получите его больше, чем нужно, минимальна. Однако, если у

Вас возникнут какие-либо сомнения, проконсультируйтесь с лечащим врачом.

При слишком быстром проведении инфузии препаратом Нексвиазайм возможны

5

приливы жара.

Если Вы забыли применить препарат Нексвиазайм

Если Вы пропустили введение препарата Нексвиазайм, Вам необходимо обратиться к

лечащему врачу, или медицинской сестре, или работнику аптеки.

Если Вы прекратили применение препарата Нексвиазайм

Не прекращайте применение этого препарата, не посоветовавшись с врачом.

Прекращение применения препарата Нексвиазайм может привести к ухудшению

Вашего состояния.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу, или

работнику аптеки, или медицинской сестре.

• Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Нексвиазайм может вызывать

нежелательные реакции, однако они развиваются не у всех.

Нежелательные реакции наблюдались в основном во время введения препарата или

вскоре после окончания введения.

Серьезные нежелательные реакции

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• Тяжелые реакции гиперчувствительности

Симптомы тяжелых реакций гиперчувствительности включают отек языка,

затрудненное дыхание, дыхательную недостаточность, генерализованный отек,

эритему, крапивницу и появление сыпи.

• Опасная для жизни острая аллергическая реакция (анафилаксия)

Симптомы анафилаксии проявляются в виде отека языка, снижения артериального

давления, кислородной недостаточности, затрудненного дыхания, ощущения давления

в груди, генерализованного отека, приливов, ощущения жара, кашля, головокружения,

нарушения речи, чувства стеснения в горле, затруднения глотания, тошноты,

покраснения ладоней и ступней, отека нижней губы, приглушенных звуков дыхания,

отечности языка, зуда ладоней и ступней, снижения уровня насыщения крови

кислородом.

• Тяжелые инфузионные реакции

6

Тяжелые нежелательные реакции, связанные с инфузией, проявляются в виде

дыхательной недостаточности, кислородной недостаточности, дискомфорта в груди,

генерализованного отека, отека языка, затруднения глотания, тошноты, эритемы,

крапивницы и повышения или снижения артериального давления.

При наличии у Вас любого из вышеперечисленных симптомов незамедлительно

сообщите об этом Вашему врачу. Возможно, Вам потребуется назначить специальные

препараты для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминные

препараты и/или кортикостероиды) или жаропонижающие средства.

Другие возможные нежелательные реакции, связанные с применением препарата

Нексвиазайм

Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10):

• Гиперчувствительность

• Головная боль

• Тошнота

• Кожный зуд

• Сыпь

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• Головокружение

• Сонливость

• Тремор (дрожь)

• Чувство жжения

• Покраснение глаз

• Глазной зуд

• Отек век

• Учащенное сердцебиение (тахикардия)

• Приливы (покраснение лица)

• Повышение артериального давления

• Снижение артериального давления

• Посинение кожи и губ

• Приливы жара

• Побледнение кожи

7

• Кашель

• Затруднение дыхания

• Раздражение в горле

• Боль во рту и в горле

• Диарея

• Рвота

• Отечность губ

• Отечность языка

• Боль в животе

• Боль в верхней части живота

• Расстройство желудка

• Крапивница

• Покраснение рук

• Покраснение кожи

• Красная сыпь

• Потливость

• Зудящая сыпь

• Бляшка на коже

• Мышечные спазмы

• Боль в мышцах

• Боль в руке или ноге

• Боль в боку

• Повышенная утомляемость

• Озноб

• Лихорадка

• Дискомфорт в груди

• Боль

• Гриппоподобное состояние

• Боль в месте инфузии

• Низкий уровень кислорода в крови

• Слабость

• Одутловатость лица

8

• Ощущение жара или холода

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

• Воспаление глаз

• Онемение или покалывания

• Повышенное слезотечение

• Ощущение «лишних» сердечных ударов (экстрасистолия)

• Учащенное дыхание

• Отек горла

• Онемение рта, языка или губ

• Покалывание во рту, языка или губ

• Затрудненное глотание

• Отек кожи

• Изменение цвета кожи

• Лицевая боль

• Повышение температуры тела

• Вытекание препарата из места инфузии

• Боль в суставе в области инфузии

• Сыпь в месте инфузии

• Реакция в месте инфузии

• Зуд в месте инфузии

• Локализованный отек

• Отек рук и ног

• Патологические дыхательные шумы (свистящее дыхание)

• Отклонение от нормы результатов анализа крови на маркеры воспаления

• Снижение чувствительности к прикосновению, боли и температуре

• Дискомфорт во рту (включая чувство жжения в губах)

Нежелательные реакции у детей и подростков

Нежелательные реакции, наблюдаемые у детей и подростков, аналогичны

нежелательным реакциям, наблюдаемым у взрослых пациентов.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с

лечащим врачом, или медицинской сестрой, или работником аптеки. Данная

9

рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том

числе не перечисленные в данном листке-вкладыше. Сообщая о нежелательных

реакциях, Вы помогаете получать больше сведений о безопасности данного препарата.

Российская Федерация

адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Федеральная Служба по надзору в сфере здравоохранения.

тел.: +7 800 550 99 03

адрес электронной почты: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

интернет-сайт: https://www.roszdravnadzor.gov.ru

• Хранение препарата Нексвиазайм

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть

его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности, указанного на картонной пачке

и этикетке флакона «Годен до».

Датой истечения срока годности является последний день указанного месяца.

Невскрытые флаконы

Хранить при температуре от 2 до 8°C.

Восстановленный раствор

После восстановления лиофилизата рекомендуется немедленно провести разведение

концентрата. Восстановленный препарат (концентрат) можно хранить в течение не

более 24 часов при температуре от 2 до 8 °C.

Раствор для инфузии

Рекомендуется использовать раствор для инфузии сразу после приготовления из

концентрата. Раствор для инфузии можно хранить в течение 24 часов при температуре

от 2 до 8 °C, а затем 9 часов при комнатной температуре (до 25 °C) до проведения

инфузии.

Любое количество неиспользованного лекарственного средства или отходы после его

применения должны быть утилизированы в соответствии с местными нормативными

требованиями. Соблюдение этих мер поможет защитить окружающую среду.

• Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Нексвиазайм содержит:

Действующим веществом является авалглюкозидаза альфа.

10

Каждый флакон содержит 100 мг авалглюкозидазы альфа.

Каждый миллилитр восстановленного раствора содержит 10 мг авалглюкозидазы альфа.

Конечная концентрация авалглюкозидазы в пакете для инфузии составляет от 0,5 мг/мл

до 4 мг/мл.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются:

L-гистидин, L-гистидина гидрохлорида моногидрат, глицин, маннитол, полисорбат 80.

Внешний вид препарата Нексвиазайм и содержимое упаковки

Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий.

Препарат представляет собой компактную массу или порошок от белого до светло-

желтого цвета. После восстановления препарат представляет собой прозрачный

бесцветный или светло-желтый раствор.

Лиофилизат в количестве, эквивалентном 100 мг действующего вещества, во флаконе из

прозрачного бесцветного стекла I-го класса вместимостью 20 мл, укупоренном пробкой

силиконизированной хлорбутиловой эластомерной и обжатом колпачком

алюминиевым, снабженным отрывным пластиковым диском. По 1, 5 или 10 флаконов

вместе с листком-вкладышем помещают в пачку картонную.

Не все варианты упаковок могут быть представлены на рынке.

Держатель регистрационного удостоверения

Санофи Б.В., Нидерланды

адрес: Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, the Netherlands

тел.: +31 (0) 20 24 54 000

факс: + 31 (0) 24 53 331

адрес электронной почты: info.nl@sanofi.com

Джензайм Ирландия Лимитед, Ирландия.

Genzyme Ireland Limited, Ireland.

IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland.

Все претензии потребителей следует направлять представителю держателя

регистрационного удостоверения:

в Российской Федерации:

АО «Санофи Россия».

125375, г. Москва, ул. Тверская, д. 22.

11

тел.: +7 (495) 721-14-00

адрес электронной почты: Sanofi.Russia@sanofi.com

Листок-вкладыш пересмотрен

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза

(http://eec.eaeunion.org). Листок-вкладыш доступен на всех языках Союза на веб-сайте

Союза.

---------------------------------------------------(линия отрыва)-----------------------------------------

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских

работников.

Инструкция по восстановлению и разведению препарата

Восстановление

Приготовления раствора необходимо проводить с соблюдением надлежащих правил

асептики.

• Определите количество флаконов, содержимое которых необходимо восстановить,

исходя из массы тела конкретного пациента и рекомендованной дозы 20 мг/кг или

40 мг/кг.

Масса пациента (кг) × рекомендованная доза (мг/кг) = доза для пациента (в мг).

Доза для пациента (в мг), разделенная на 100 мг/флакон = количество флаконов для

восстановления.

Если количество флаконов представляет собой дробное число, то его округляют до

следующего целого числа.

Например, масса тела пациента (16 кг) × доза (20 мг/кг) = доза пациента (320 мг).

320 мг делят на 100 мг/флакон = 3,2 флакона, значит, необходимо восстановить

содержимое 4 флаконов.

Например, масса тела пациента (16 кг) × доза (40 мг/кг) = доза пациента (640 мг).

640 мг делят на 100 мг/флакон = 6,4 флакона, значит, необходимо восстановить

содержимое 7 флаконов.

• Извлеките из холодильника необходимое количество флаконов для инфузии

примерно за 20 минут до восстановления, чтобы они могли нагреться до

комнатной температуры.

12

• Восстановите содержимое каждого флакона путем медленного введения 10,0 мл

стерильной воды для инъекций. Воду для инъекций следует добавлять во флакон

медленно по каплям по внутренней стенке флакона. Каждый флакон осторожно

наклоняют и поворачивают. Нельзя переворачивать, интенсивно крутить или

встряхивать флакон. Восстановленный раствор в каждом флаконе имеет

концентрацию 100 мг/10 мл (или 10 мг/мл).

• Перед использованием визуально оцените раствор на наличие твердых частиц и

изменение цвета. Если при визуальном осмотре наблюдаются непрозрачные

частицы или видно, что раствор изменил цвет, его не следует использовать.

Необходимо дождаться полного восстановления и исчезновения видимых частиц

лиофилизата.

Разведение

• Разведите восстановленный раствор препарата в 5 % растворе глюкозы до

достижения конечной концентрации от 0,5 мг/мл до 4 мг/мл (рекомендуемый общий

объем инфузии в зависимости от массы тела пациента указан в таблице 1).

• Медленно извлеките из каждого флакона объем восстановленного раствора,

рассчитанный в соответствии с массой тела пациента.

• Медленно добавьте восстановленный раствор в 5 % раствор глюкозы, избегая

взбалтывания, встряхивания, вспенивания содержимого инфузионного мешка и

попадания воздуха в инфузионный мешок.

• Аккуратно переверните или сожмите мешок для перемешивания инфузионного

раствора.

• При внутривенном введении препарата Нексвиазайм рекомендуется использовать

встроенный фильтр с диаметром пор 0,2 мкм с низким связыванием белков.

После завершения инфузии промойте линию для внутривенного введения 5 %

раствором глюкозы в воде.

• Не вводите препарат Нексвиазайм одновременно с другими препаратами.

Таблица 1: Прогнозируемые объемы внутривенной инфузии для введения препарата

Нексвиазайм в зависимости от массы тела пациента при использовании доз 20 и 40

мг/кг.

Диапазон массы тела Общий объем инфузии Общий объем инфузии

пациента (кг) при дозе 20 мг/кг (мл) при дозе 40 мг/кг (мл)

1,25–5 50 50

5,1–10 50 100

13

10,1-20 100 200

20,1–30 150 300

30,1–35 200 400

35,1–50 250 500

50,1–60 300 600

60,1–100 500 1000

100,1–120 600 1200

120,1–140 700 1400

140,1–160 800 1600

160,1–180 900 1800

180,1–200 1000 2000

Способ введения

Внутривенная инфузия

Начальная скорость введения, составляющая 1 мг/кг/ч при хорошей переносимости

может постепенно увеличиваться каждые 30 минут в соответствии с таблицей 2.

Таблица 2: График скорости инфузии.

Скорость инфузии (мг/кг/ч) Приблизительная

Пациент продолжительность

Этап 1 Этап 2 Этап 3 Этап 4 Этап 5

(ч)

20 мг/кг 1 3 5a 7a - 4 – 5

4-этапный

1 3 5 7 - 7

40 процесс

мг/кг 5-этапный

1 3 6 8 10b 5

процессb

aДля пациентов с массой тела 1,25 – 5 кг, которым показано применение в

рекомендуемой дозе 20 мг/кг, инфузию можно проводить при максимальной скорости

4,8 мг/кг/ч.

bДля пациентов с МБП при отсутствии улучшения дозу рекомендуется повышать до 40

мг/кг 1 раз каждые 2 недели. У пациентов с массой тела 1,25–5 кг инфузию можно

проводить при максимальной скорости 9,6 мг/кг/ч.

Любое количество неиспользованного препарата или расходные материалы должны

уничтожаться в соответствии с требованиями местного законодательства.

14