Оркамби

Препарат Оркамби, гранулы, применяется для лечения муковисцидоза (МВ) у детей в

возрасте от 2 лет и старше гомозиготных по мутации F508del в гене CFTR.

(Эффективность и безопасность комбинации ивакафтор+лумакафтор установлена только у

пациентов с муковисцидозом, гомозиготных по мутации F508del в гене CFTR).

• О чем следует знать перед тем, как Ваш ребенок начнет прием препарата

Оркамби.

Не принимайте препарат Оркамби:

• если у Вашего ребенка аллергия на ивакафтор, лумакафтор или любые другие

компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

• если ребенку еще не исполнилось 2 лет.

Особые указания и меры предосторожности

Перед приемом препарата Оркамби проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Перед назначением препарата врач направит Вашего ребенка на генетический анализ,

чтобы убедиться, что препарат ему подойдет.

Препарат Оркамби не следует применять пациентам, которые не являются

носителями двух копий мутации F508del в гене CFTR.

Перед приемом препарата Оркамби проконсультируйтесь с лечащим врачом Вашего

ребенка, если вам сообщили, что у Вашего ребенка заболевание печени или почек, так

как врачу, возможно, нужно будет скорректировать дозу препарата Оркамби.

У некоторых пациентов, получавших препарат Оркамби, часто наблюдались отклонения

биохимических показателей функции печени от нормы. Если у Вашего ребенка возникнут

какие-либо из перечисленных ниже симптомов, свидетельствующих о возможных

проблемах с печенью, немедленно сообщите об этом его лечащему врачу:

• боль или дискомфорт в правой верхней части живота (брюшной полости)

• пожелтение кожи или белков глаз

• потеря аппетита

• тошнота или рвота

• потемнение мочи

• спутанность сознания

Страница 2 из 10

Врач Вашего ребенка должен провести несколько анализов крови, чтобы проверить

печень Вашего ребенка до и во время приема препарата Оркамби, особенно в течение

первого года лечения.

Сообщите лечащему врачу Вашего ребенка до начала применения препарата Оркамби,

если:

• у Вашего ребенка тяжелая почечная недостаточность (показатель клиренс

креатинина у него 30 мл/мин и менее) или почки полностью отказали;

• у Вашего ребенка тяжелое заболевание печени, которое прогрессирует;

• у Вашего ребенка тяжелая печеночная недостаточность;

• генетический анализ показал, что у Вашего ребенка есть другие мутации (мутации

класса III) в гене CFTR;

• Вашему ребенку проводилась пересадка органов;

• у Вашего ребенка признаки обострения легочной инфекции (повышение температуры

тела, нарастание кашля и одышки, гнойная мокрота, боль в грудной клетке).

Если что-либо из вышеуказанного относится к Вашему ребенку, проконсультируйтесь с

лечащим врачом Вашего ребенка до начала применения препарата Оркамби.

У пациентов, начинающих лечение препаратом Оркамби, наблюдались такие явления со

стороны органов дыхания, как одышка, стеснение в груди или сужение дыхательных

путей, особенно у пациентов с плохой функцией легких. Если у Вашего ребенка плохая

функция легких, врач Вашего ребенка может более внимательно наблюдать за ним, когда

он начинает прием препарата Оркамби.

У некоторых пациентов, получавших препарат Оркамби, наблюдалось повышение

артериального давления. Врач Вашего ребенка может контролировать его артериальное

давление во время лечения препаратом Оркамби.

У некоторых детей и подростков, получавших препарат Оркамби и монотерапию

ивакафтором (один из компонентов препарата Оркамби) отмечалась аномалия

хрусталика глаза (катаракта) без какого-либо влияния на зрение. Врач может провести

осмотр глаз Вашего ребенка до и во время лечения препаратом Оркамби.

Препарат Оркамби не рекомендуется применять у пациентов, перенесших

трансплантацию органов.

Лабораторно-инструментальные исследования

Перед назначением препарата, а также при продлении курса лечения препаратом врач

должен контролировать у Вашего ребенка биохимические показатели функции печени

(АЛТ, АСТ, билирубин), функцию легких и артериальное давление, а также регулярно

направлять его на осмотр к офтальмологу (окулисту).

Если при лабораторном обследовании у Вашего ребенка будут выявлены отклонения,

возможно, потребуется сделать перерыв в приеме препарата. Когда анализы

нормализуются, врач примет решение, можно ли Вашему ребенку продолжать лечение

препаратом Оркамби.

Страница 3 из 10

При приеме препарата описаны случаи ложноположительных анализов мочи на

тетрагидроканнабинол (этот анализ проводят при подозрении на употребление марихуаны

и других наркотиков на основе конопли).

Дети

Не давайте препарат детям в возрасте до 2 лет вследствие риска вероятной

небезопасности.

Для детей с 6 лет предназначен препарат в другой лекарственной форме.

Другие препараты и препарат Оркамби

Сообщите лечащему врачу о том, что Ваш ребенок принимает, недавно принимал или

может начать принимать какие-либо другие препараты.

Особенно важно сообщить о следующих препаратах:

• Противоаллергические средства (используемые для лечения аллергии и (или) астмы),

например: монтелукаст и фексофенадин;

• Антибиотики (используемые для лечения бактериальных инфекций), например:

кларитромицин, телитромицин, эритромицин, рифампицин, рифабутин, рифапентин;

• Противосудорожные препараты (применяемые для лечения приступов

[эпилептических припадков]), например: фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин;

• Противогрибковые средства (используемые для лечения грибковых инфекций),

например: итраконазол, кетоконазол, позаконазол, вориконазол, флуконазол;

• Противовоспалительные препараты (используемые для лечения воспаления),

например: ибупрофен;

• Бензодиазепины (используемые для лечения тревоги или бессонницы [инсомнии],

возбуждения и т. д.), например: мидазолам, триазолам;

• Иммунодепрессанты (применяемые после трансплантации органов), например:

циклоспорин, эверолимус, сиролимус, такролимус;

• Ингибиторы протонной помпы (применяемые для лечения кислотного рефлюкса и

язв): омепразол, эзомепразол, лансопразол;

• Антагонисты Н2-гистаминовых рецепторов (используемые для снижения

кислотности желудка), например: ранитидин;

• Препараты растительного происхождения, например: зверобой продырявленный

(Hypericum perforatum);

• Сердечные гликозиды (используются для лечения легкой и умеренной застойной

сердечной недостаточности и нарушения сердечного ритма, называемого

фибрилляцией предсердий), например: дигоксин;

• Антикоагулянты (применяются для предотвращения образования или роста тромбов

в крови и кровеносных сосудах), например: варфарин, дабигатран;

• Антидепрессанты (применяемые для лечения депрессии), например: циталопрам,

эсциталопрам, сертралин, бупропион;

• Кортикостероидные препараты (применяемые для купирования воспаления):

метилпреднизолон и преднизон;

• Контрацептивные средства (используемые для предотвращения беременности);

Страница 4 из 10

• Пероральные гипогликемические препараты (используются для лечения сахарного

диабета 2-го типа): репаглинид.

Имеются данные о ложноположительных результаты анализа мочи на

тетрагидроканнабинол (ТГК — активный компонент каннабиса) у пациентов,

принимающих препарат Оркамби. Врач Вашего ребенка может запросить еще один тест

для проверки результатов.

Препарат Оркамби с пищей

См. раздел 3.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Не применимо.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Данные о влиянии препарата Оркамби на способность управлять автомобилем и

механизмами отсутствуют.

Поскольку на фоне лечения могут возникнуть нежелательные реакции, если у ребенка

возникнут нежелательные реакции, рекомендуется не ездить на велосипеде и не делать

ничего другого, что требует полного внимания, пока симптомы не исчезнут.

Препарат Оркамби содержит натрий

Данный препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия в одном саше, то есть, по сути,

не содержит натрия.

• Прием препарата Оркамби.

Всегда давайте препарат Вашему ребенку в полном соответствии с указаниями лечащего

врача Вашего ребенка. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Рекомендуемая доза для пациентов в возрасте 2 лет и старше представлена в таблице

ниже. Препарат Оркамби® принимается утром и вечером (с интервалом 12 часов) с

жиросодержащей пищей.

Существуют различные дозировки препарата Оркамби® в зависимости от возраста и

массы тела ребенка. Убедитесь, что Ваш ребенок получил правильную дозу (см. ниже).

Доза

Возраст Вес Препарат

Утро Вечер

От 2 до <14 кг Оркамби®, 125 мг + 100 мг, гранулы в саше 1 саше 1 саше

5 лет

≥14 кг Оркамби®, 188 мг + 150 мг, гранулы в саше 1 саше 1 саше

Особые группы пациентов

Страница 5 из 10

Пациенты с печеночной недостаточностью

Если у Вашего ребенка имеются проблемы с функцией печени средней или тяжелой

степени тяжести, врач Вашего ребенка может назначить препарат Оркамби® в сниженной

дозе, поскольку печень Вашего ребенка не будет выводить его так быстро, как у людей с

нормальной функцией печени.

• Нарушение функции печени средней степени: доза препарата может быть снижена до

1 саше утром и 1 саше через день вечером.

• Нарушение функции печени тяжелой степени: доза может быть снижена до 1 саше в

сутки или реже утром. Препарат не следует принимать вечером.

Применение у детей

Не давайте препарат ребенку, если ему еще нет 2 лет.

Путь и (или) способ введения

Препарат Оркамби предназначен для приема внутрь.

Каждое саше предназначено только для однократного применения.

Вы можете начать давать своему ребенку препарат Оркамби в любой день недели.

Применение гранул препарата Оркамби:

• Взять саше с гранулами в руки таким образом, чтобы линия разреза находилась

вверху.

• Аккуратно встряхнуть саше для равномерного распределения содержимого.

• Оторвать или отрезать саше по линии разреза.

• Смешать все содержимое саше с одной чайной ложкой (5 мл) соответствующей

возрасту мягкой пищи или жидкости. Еда или жидкость должны быть комнатной

температуры или холоднее. К примерам соответствующей возрасту мягкой пищи или

жидкости относятся пюре из фруктов или овощей, ароматизированный йогурт,

яблочное пюре, вода, молоко, грудное молоко, детская смесь или сок.

• После смешивания сразу же дать препарат Вашему ребенку. Если это невозможно,

дать его в течение часа после смешивания. Убедитесь, что вся смесь употреблена

сразу и полностью.

• Жиросодержащую пищу следует давать ребенку непосредственно перед приемом

препарата или сразу же после него (некоторые примеры продуктов приведены ниже).

Для достижения необходимого уровня лекарственного препарата в организме важно

принимать препарат Оркамби с жиросодержащей пищей. Пища и легкие закуски,

рекомендуемые в руководствах по МВ, или еда, рекомендуемая в стандартных

руководствах по питанию, содержат достаточное количество жира. Примеры

жиросодержащих пищевых продуктов включают в себя пищу, приготовленную со

сливочным маслом или другими видами масла, а также пищу, содержащую яйца.

Примеры других жиросодержащих продуктов:

• Сыр, грудное молоко, детское питание, цельное молоко, цельномолочные продукты

• Мясо, жирная рыба

• Авокадо, хумус, продукты на основе сои (тофу)

• Питательные батончики или напитки

Страница 6 из 10

Продолжительность лечения

Важно давать ребенку препарат Оркамби каждый день, пока лечащий врач Вашего

ребенка не отменит лечение.

Если Ваш ребенок принял препарата Оркамби больше, чем следовало

Обратитесь к лечащему врачу Вашего ребенка за консультацией. По возможности носите

препарат и данную инструкцию Вашего ребенка с собой. У Вашего ребенка могут

развиваться нежелательные реакции, в том числе реакции, описанные в разделе 4.

Если Вы забыли дать ребенку препарат Оркамби

Дайте ребенку пропущенную дозу, если с момента предполагаемого приема прошло

меньше 6 часов, с жиросодержащей пищей. В противном случае дождитесь времени

приема следующей запланированной дозы, как обычно.

Не давайте ребенку двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если Вы прекратили давать ребенку препарат Оркамби

Давайте ребенку препарат Оркамби в течение периода, рекомендованного врачом

Вашего ребенка. Прекратите давать препарат только в том случае, если Вам рекомендует

это сделать лечащий врач Вашего ребенка. Препарат следует применять по назначению

врача, даже если ребенок чувствует себя хорошо.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу Вашего

ребенка.

• Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам препарат может вызывать нежелательные

реакции, однако они возникают не у всех. Нежелательные реакции, зарегистрированные

при применении препарата Оркамби, перечислены ниже.

Серьезные нежелательные реакции препарата Оркамби включают повышение уровня

ферментов печени в крови, поражение печени и прогрессирование ранее

существовавшего тяжелого заболевания печени. Данные серьезные нежелательные

реакции встречаются нечасто (может возникать не более чем у 1 человека из 100).

Немедленно обратитесь к лечащему врачу Вашего ребенка в случае возникновения

следующих симптомов:

• боль или дискомфорт в правой верхней части живота (брюшной полости)

• пожелтение кожи или белков глаз

• потеря аппетита

• тошнота или рвота

• спутанность сознания

• потемнение мочи

Немедленно свяжитесь с врачом Вашего ребенка при наличии каких-либо из

указанных реакций.

Страница 7 из 10

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при

приеме препарата Оркамби

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10)

• головная боль

• заложенность носа

• одышка

• влажный кашель

• увеличение количества мокроты

• диарея (понос)

• тошнота

• боль в верхней части живота

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10)

• инфекция верхних дыхательных путей

• ринит (насморк)

• ощущение стеснения в груди

• боль в горле

• ринорея (обильное отделяемое из носа)

• бронхоспазм (сужение бронхов, может проявляться одышкой, кашлем, затруднением

при дыхании, свистящими или жужжащими звуками в грудной клетке)

• метеоризм (избыточное образование кишечных газов)

• рвота

• повышение уровней «печеночных» ферментов по результатам анализа крови

• кожная сыпь

• нерегулярные менструации

• дисменорея (болезненные менструации)

• метроррагия (маточное кровотечение)

• повышение активности фермента креатинфосфокиназы в крови

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100)

• повышение артериального давления (артериальная гипертензия)

• холестатический гепатит (воспаление печени, которое приводит к застою желчи)

• печеночная энцефалопатия (потенциально обратимый синдром нарушения функций

головного мозга у больных с прогрессирующей печеночной недостаточностью)

• меноррагия (обильные менструации)

• аменорея (отсутствие или прекращение менструаций)

• полименорея (слишком частые менструации)

• олигоменорея (скудные или редкие менструации)

Дополнительные нежелательные реакции у детей

Нежелательные реакции, наблюдаемые у детей, аналогичны тем, которые наблюдаются у

взрослых и подростков. Однако повышения уровней печеночных ферментов в крови

чаще наблюдались у детей младшего возраста, чем у взрослых.

Сообщение о нежелательных реакциях

Страница 8 из 10

Если у Вашего ребенка возникают какие-либо нежелательные реакции,

проконсультируйтесь с врачом Вашего ребенка. Данная рекомендация распространяется

на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-

вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях в информационную

базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты,

включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов, выявленным на

территории государства – члена Евразийского экономического союза. Сообщая о

нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности

препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор)

Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Тел.: +7 800 550 99 03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Интернет-сайт: https://roszdravnadzor.gov.ru/

• Хранение препарата Оркамби.

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть

его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на

маркировке упаковки после слов «Годен до…».

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Не храните препарат Оркамби при температуре выше 30 °C.

Не выбрасывайте (не выливайте) препараты в канализацию. Уточните у врача Вашего

ребенка, как следует утилизировать (уничтожать) препараты, которые больше не

потребуются. Эти меры способствуют защите окружающей среды.

• Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Оркамби содержит

Действующими веществами являются ивакафтор и лумакафтор.

Каждое саше 125 мг + 100 мг содержит 125 миллиграмм ивакафтора и 100 миллиграмм

лумакафтора.

Каждое саше 188 мг + 150 мг содержит 188 миллиграмм ивакафтора и 150 миллиграмм

лумакафтора.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются:

Целлюлоза микрокристаллическая

Кроскармеллоза натрия

Натрия лаурилсульфат

Повидон К30

Препарат Оркамби содержит натрий (см. раздел 2).

Страница 9 из 10

Внешний вид Оркамби и содержимое упаковки

Гранулы белого или почти белого цвета

Гранулы в саше, 125 мг + 100 мг; 188 мг + 150 мг.

Саше с массой наполнения 331,1 мг (для дозировки 125 мг + 100 мг) и 497,4 мг (для

дозировки 188 мг + 150 мг) из ламинированной фольги (двуосноориентированный

полиэтилентерефталат/полиэтилен/фольга/полиэтилен) в индивидуальный вкладыше-

держатель. По 14 саше, помещенных в индивидуальный вкладыш-держатель для саше. По

4 индивидуальных вкладыша-держателя вместе с одной инструкцией по медицинскому

применению помещают в картонную пачку, на которую нанесены стикеры контроля

первого вскрытия с двух сторон.

Держатель регистрационного удостоверения

Ирландия

Вертекс Фармасьютикалс (Ирландия) Лимитед, Ирландия

Юнит 49, Блок 5, Нортвуд Корт, Нортвуд Кресент, Дублин 9 D09 T665, Ирландия

США

Вертекс Фармасьютикалс Инкорпорейтед

50 Нозерн Авеню, Бостон, Массачусетс (МА) 02210, США

Великобритания

Алмак Фарма Сервисез Лимитед

Сигоу Индастриал Эстейт, Портадаун, Крейгавон, Северная Ирландия, ВТ63 5UA,

Соединенное Королевство

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует

обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

АО «Санофи Россия».

125375, г. Москва, ул. Тверская, 22.

Телефон: +7 800 551-04-02

https://www.sanofi.com/ru/russia

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза

http://eec.eaeunion.org/

Страница 10 из 10