Реплагал

Препарат Реплагал® применяется для лечения взрослых пациентов, а также подростков и детей

в возрасте старше 7 лет с подтвержденным диагнозом болезни Фабри.

Способ действия препарата Реплагал®

Препарат Реплагал® применяют в качестве длительной ферментозаместительной терапии

болезни Фабри, когда фермент в организме пациента отсутствует или его уровень ниже нормы.

2

Применение препарата Реплагал® способствует уменьшению боли в конечностях и снижению

массы миокарда левого желудочка, что является признаками стабилизации течения болезни.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

• О чем следует знать перед применением препарата Реплагал®

Не применяйте препарат Реплагал®:

• Если у Вас аллергия на агалсидазу альфа или любые другие компоненты препарата

(перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Реплагал® проконсультируйтесь с лечащим врачом

Незамедлительно сообщите своему врачу, если Вы заметили любые из данных реакций

во время или после инфузии:

− высокая температура тела, озноб, потение, учащенное сердцебиение;

− рвота;

− головокружение;

− крапивница;

− отек рук, ног, голеностопных суставов, лица, губ, рта или гортани, который может

вызывать затрудненное глотание или дыхание.

Лечащий врач может временно остановить инфузию (5–10 мин) до исчезновения симптомов, а

затем начать инфузию снова.

Лечащий врач также может назначить другие препараты для симптоматического лечения

(антигистаминные препараты или глюкокортикостероиды). В большинстве случаев возможно

продолжать введение препарата Реплагал®, даже если данные симптомы возникли.

Если Вы испытываете сильную аллергическую реакцию (анафилактического типа), введение

препарата Реплагал® следует незамедлительно прекратить, и лечащий врач начнет

соответствующее лечение.

Если при лечении препаратом Реплагал® организм вырабатывает антитела, это не приводит

к прекращению действия препарата, и антитела могут со временем исчезнуть.

Если у Вас почечная недостаточность поздней стадии, Вы можете обнаружить, что лечение

препаратом Реплагал® обладает ограниченным эффектом в отношении почек.

Проконсультируйтесь с лечащим врачом перед приемом препарата Реплагал®.

3

Отслеживаемость

Для эффективного отслеживания биологических лекарственных препаратов медицинским

работником должны быть четко указаны название и номер серии введенного препарата. Если у

Вас есть какие-то сомнения, обратитесь к лечащему врачу.

Дети

Опыт применения у детей в возрасте 0–6 лет ограниченный и, следовательно, невозможно дать

рекомендации по дозированию в данной возрастной группе.

Другие препараты и препарат Реплагал®

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы применяете, недавно применяли или можете начать

применять какие-либо другие препараты.

Сообщите лечащему врачу, если Вы принимаете какие-либо препараты, содержащие

хлорохин, амиодарон, монобензон или гентамицин. Существует теоретический риск снижения

активности агалсидазы альфа.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели или планируете

беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Весьма ограниченные клинические данные о воздействии препарата Реплагал®

на беременность показали отсутствие вредного действия на мать и новорожденного ребенка.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

При лечении препаратом Реплагал® Вы можете управлять транспортными средствами

и работать с механизмами.

Препарат Реплагал® содержит натрий

Препарат Реплагал® содержит 14,2 мг натрия (основной компонент поваренной/столовой соли)

в каждом флаконе. Это количество эквивалентно 0,7 % от рекомендуемой максимальной

суточной диетической нормы потребления натрия для взрослого человека.

• Применение препарата Реплагал®

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача.

При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом

Рекомендуемая доза

Реплагал® следует вводить под контролем обученного персонала, который также рассчитает

требуемую для Вас дозу. Оставаясь под наблюдением врача, препарат Реплагал® может

4

вводиться в домашних условиях после соответствующего обучения, проведенного лечащим

врачом и/или медсестрой. Введение препарата Реплагал® в домашних условиях должно

осуществляться в присутствии ответственного взрослого. Доза и скорость инфузии должны

оставаться постоянными в домашних условиях и не должны меняться без согласования с

лечащим врачом.

Рекомендуемая доза: 0,2 мг на килограмм массы тела внутривенно, капельно. Это около 14 мг

или 4 флакона препарата Реплагал® на пациента средних размеров (70 кг).

Применение у детей и подростков

Для детей и подростков в возрасте 7–18 лет так же применяется доза препарата Реплагал®

0,2 мг/кг один раз в 2 недели.

У детей и подростков инфузионные реакции могут наблюдаться с большей вероятностью, чем

у взрослых. Сообщите своему лечащему врачу, если у Вас возникают нежелательные реакции

во время инфузии.

Путь и (или) способ введения

Перед применением препарат Реплагал® необходимо развести в 0,9 % растворе натрия

хлорида.

После разведения препарат Реплагал® вводят внутривенно, капельно. Обычно препарат

вводится в вену на руке.

Инфузия будет выполняться один раз в 2 недели, продолжительность инфузии – около

40 минут. Терапия препаратом Реплагал® будет проводиться под контролем врача, имеющего

опыт лечения болезни Фабри.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу

• Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Реплагал ® может вызывать

нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Прекратите введение препарата Реплагал® и немедленно обратитесь к врачу при

возникновении любого из следующих признаков аллергических или анафилактических

реакций – Вам может потребоваться медицинская помощь:

• затрудненное дыхание или глотание;

• головокружение;

• отек лица, губ, языка или горла;

5

• сильный зуд кожи, появление сыпи или волдырей.

Большинство возможных нежелательных реакций могут варьировать от легкой до умеренной

степени тяжести.

Сообщите врачу, если у Вас возникнут реакции во время или после инфузии препарата

(инфузионные реакции):

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

• озноб, головная боль, тошнота, повышение температуры тела, ощущение усталости,

неустойчивость, затрудненное дыхание, дрожание, кашель и рвота.

Неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить

невозможно):

• инфузионные реакции, которые затрагивают сердце, включая ишемию сердечной

мышцы и сердечную недостаточность (могут возникнуть у пациентов с болезнью

Фабри в случае поражения сердца).

При возникновении подобных реакций лечащий врач может временно остановить инфузию (5–

10 мин) до исчезновения симптомов, а затем возобновить ее.

Другие нежелательные реакции, которые могут возникать при применении препарата

Реплагал®

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

– отек тканей (например, руки, ноги);

– покалывание или онемение, или боль в пальцах на руках или ногах;

– тиннитус;

– боль в горле;

– сердцебиение;

– боль в животе;

– диарея;

– сыпь в месте инфузии;

– боль в спине или конечностях, мышцах, суставах;

– боль в грудной клетке;

– симптомы простуды;

– повышение температуры тела;

– ощущение тошноты.

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

6

– изменение вкуса пищи;

– повышенная сонливость;

– повышенное слезовыделение;

– усиление тиннитуса;

– повышение частоты сердечных сокращений, нарушения сердечного ритма;

– гипертензия или гипотензия;

– «приливы» крови;

– охриплость или чувство стеснения в горле;

– насморк;

– дискомфорт в животе;

– угри;

– красная, зудящая или «мраморная» кожа;

– чрезмерная потливость;

– дискомфорт в мышцах и костях;

– отек конечностей или суставов;

– повышенная чувствительность;

– чувство сдавленности в груди;

– усиление ощущения нехватки энергии;

– ощущение холода или жара;

– гриппоподобные симптомы;

– дискомфорт.

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

– изменение обоняния;

– отклонение от нормы мигательного рефлекса;

– сильная аллергическая (анафилактического типа) реакция;

– повышение частоты сердечных сокращений;

– собравшаяся жидкость под кожей может привести к отеку частей тела, изменению цвета

кожи в виде сетчатого или пятнистого рисунка, например, на ногах;

– низкий уровень кислорода в крови;

– вязкие выделения из горла;

– ощущение тяжести;

– сыпь в месте инъекции.

7

Дети и подростки

Нежелательные реакции, сообщенные у детей, в целом, были схожими с таковыми у взрослых.

Однако, инфузионные реакции (повышение температуры тела, затрудненное дыхание, боль в

грудной клетке) и усиление боли возникали с большей частотой.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом, или

медицинской сестрой. К ним также относятся любые нежелательные реакции, не указанные в

листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см.

ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о

безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения

109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Телефон: +7 (800) 550 99 03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»:

www.roszdravnadzor.gov.ru

Республика Казахстан

РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских

изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства

здравоохранения Республики Казахстан

010000, г. Астана, ул. А. Иманова, 13, БЦ «Нурсаулет 2»

Телефон: + 7 (7172) 23 51 35

Адрес электронной почты: farm@dari.kz

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»:

www.ndda.kz

• Хранение препарата Реплагал®

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного

на картонной пачке и флаконе после «Годен до:».

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Хранить при температуре от 2 до 8 °C.

8

Не замораживать.

Не применяйте препарат, если Вы заметили изменение цвета или присутствие других

механических частиц.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию, водопровод. Уточните у работника

аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется.

Эти меры позволят защитить окружающую среду.

• Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Реплагал® содержит

Действующим веществом является агалсидаза альфа.

1 мл концентрата для приготовления раствора для инфузий содержит 1,0 мг агалсидазы альфа.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются натрия дигидрофосфата

моногидрат, полисорбат-20, натрия хлорид, натрия гидроксид, вода для инъекций.

Препарат Реплагал® содержит натрий (см. раздел 2 листка-вкладыша).

Внешний вид препарата Реплагал® и содержимое упаковки

Концентрат для приготовления раствора для инфузий.

Прозрачный бесцветный раствор.

По 3,5 мл препарата во флаконе из бесцветного стекла типа 1 вместимостью 5 мл, укупоренном

бутилкаучуковой пробкой, покрытой фтористой смолой, и уплотненной сверху алюминиевым

колпачком с открывающейся пластмассовой крышечкой.

По 1, 4 или 10 флаконов вместе с листком-вкладышем в картонной пачке.

Держатель регистрационного удостоверения

Такеда Фармасьютикалс Интернешнл АГ Айерленд Бренч, Ирландия

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch, Ireland

Block 2, Miesian Plaza, 50-58 Baggot Street Lower, Dublin 2, D02 HW68, Ireland

Веттер Фарма-Фертигунг ГмбХ и Ко.КГ, Германия

Vetter Pharma-Fertigung GmbH & Co.KG, Germany

Eisenbahnstrasse 2-4, 88085 Langenargen, Germany

Выпускающий контроль качества

Такеда Фармасьютикалс Интернешнл АГ Айерленд Бренч, Ирландия

9

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch, Ireland

Block 2, Miesian Plaza, 50-58 Baggot Street Lower, Dublin 2, D02 HW68, Ireland

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует

обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

ООО «Такеда Фармасьютикалс»

119048, г. Москва, ул. Усачева, д. 2, стр. 1

Телефон: + 7 (495) 933 55 11

Факс: + 7 (495) 502 16 25

Эл. почта: russia@takeda.com

Республика Казахстан

ТОО «Такеда Казахстан»

050040, г. Алматы, ул. Кунаева 77

Телефон: + 7 (7272) 44 40 04

Эл. почта: AE.AsiaCaucasus@takeda.com

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза

http://eec.eaeunion.org/

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

(линия отрыва или отреза)

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению, обращению и утилизации

Введение препарата Реплагал® необходимо проводить под контролем врача, который имеет

опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными нарушениями

метаболизма.

Препарат Реплагал® следует вводить в дозе 0,2 мг/кг массы тела один раз в две недели путем

внутривенной инфузии в течение 40 минут.

• Рассчитайте необходимую дозу и количество флаконов лекарственного препарата

Реплагал®.

10

• Разведите необходимый общий объем концентрата лекарственного препарата

Реплагал® в 100 мл 9 мг/мл (0,9 %) раствора натрия хлорида для инфузий. Следует быть

осторожным, чтобы обеспечить стерильность приготовленных растворов, поскольку

препарат Реплагал® не содержит консервантов или бактериостатических веществ;

следует соблюдать методы асептики. После разведения раствор необходимо осторожно

перемешать, не встряхивая.

• Визуально проверьте раствор на наличие механических включений и изменение цвета

перед введением.

• Вводите раствор для инфузии через внутривенный катетер со встроенным фильтром

в течение 40 минут. Так как лекарственный препарат не содержит консервантов,

рекомендуется начать его введение как можно скорее после разведения. Однако,

химическая и физическая стабильность разведенного раствора была

продемонстрирована в течение 24 часов при температуре 25 °C.

• Запрещается вводить препарат Реплагал® через один внутривенный катетер

одновременно с другими лекарственными препаратами.

• Только для однократного использования. Любой неиспользованный лекарственный

препарат или отходы должны быть утилизированы в соответствии с местными

требованиями.