Сапроптерин ПСК

Препарат Сапроптерин ПСК принимается у взрослых и детей всех возрастов для лечения:

− гиперфенилаланинемии (ГФА) у пациентов с фенилкетонурией (ФКУ), которые

чувствительны к данной терапии;

1

− ГФА у пациентов с дефицитом тетрагидробиоптерина (BH4), которые

чувствительны к данной терапии.

Способ действия препарата Сапроптерин ПСК

ГФА и ФКУ – это заболевания, диагностируемые при патологическом повышении уровня

фенилаланина в крови, что приводит к опасным последствиям. Препарат Сапроптерин ПСК

снижает уровень фенилаланина у пациентов, чувствительных к терапии BH4 и увеличивает

переносимость фенилаланина в пище.

При дефиците BH4 фенилаланин не метаболизируется должным образом, и его уровень

повышается, что приводит к опасным последствиям. Заменяя BH4, который не может

производиться организмом, Сапроптерин ПСК снижает вредный избыток фенилаланина в

крови и снижает опасность фенилаланина, поступающего с пищей.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к

врачу.

• О чем следует знать перед приемом препарата Сапроптерин ПСК

Не принимайте препарат Сапроптерин ПСК:

− если у Вас аллергия на сапроптерин или любые другие компоненты препарата

(перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Особые указания и меры предосторожности

Перед приемом препарата Сапроптерин ПСК проконсультируйтесь с лечащим врачом,

особенно:

− если Вы старше 65 лет;

− если у Вас проблемы с почками или печенью (почечная или печеночная

недостаточность);

− если у Вас есть предрасположенность к судорогам;

− если у Вас воспаление слизистой оболочки желудка (гастрит);

− если у Вас воспаление пищевода (эзофагит).

Во время лечения препаратом Сапроптерин ПСК, врач возьмет Вашу кровь на анализ,

чтобы проверить содержание фенилаланина и тирозина, и при необходимости может

принять решение о корректировке дозы препарата Сапроптерин ПСК или Вашей диеты.

Вы должны соблюдать диету в соответствии с рекомендациями Вашего лечащего врача.

Не корректируйте диету, не посоветовавшись с Вашим лечащим врачом. Несмотря на то,

что Вы принимаете препарат Сапроптерин ПСК, если уровень фенилаланина в крови плохо

контролируется, в случае недостаточного контроля уровня фенилаланина в крови у Вас

2

могут развиться серьезные неврологические проблемы. Ваш врач должен регулярно

контролировать уровень фенилаланина в крови во время лечения препаратом

Сапроптерин ПСК, чтобы убедиться, что уровень фенилаланина в крови не слишком высок

или слишком низок.

Другие препараты и препарат Сапроптерин ПСК

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы применяете, недавно применяли или можете

начать применять какие-либо другие препараты.

В частности, Вы должны сообщить врачу, если Вы принимаете:

− леводопу (используется для лечения болезни Паркинсона);

− препараты для лечения рака (например, метотрексат);

− препараты для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм);

− препараты, которые расширяют кровеносные сосуды (например, нитроглицерин,

изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин, миноксидил).

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете

беременность, перед началом приема препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Если Вы беременны, врач объяснит Вам, как адекватно контролировать уровень

фенилаланина. Если уровень фенилаланина не будет строго контролироваться до или во

время беременности, это может быть вредно для Вас и Вашего ребенка. Ваш врач будет

следить за ограничением потребления фенилаланина с пищей до и во время беременности.

Если строгая диета не приведет к адекватному снижению содержания фенилаланина в

крови, врач решит, следует ли Вам продолжать лечение препаратом Сапроптерин ПСК.

Вы не должны принимать препарат Сапроптерин ПСК, если Вы кормите грудью.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Препарат Сапроптерин ПСК не оказывает или оказывает незначительное влияние на

способность управлять автомобилем или пользоваться механизмами. При возникновении у

Вас нежелательных реакций, таких как головная боль и/или головокружение, обратитесь к

врачу. Воздержитесь от управления транспортными средствами и от занятий другими

потенциально опасными видами деятельности, требующих повышенной концентрации

внимания и быстроты психомоторных реакций.

• Прием препарата Сапроптерин ПСК

Всегда принимайте препарат Сапроптерин ПСК в полном соответствии с рекомендациями

лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

3

Рекомендуемая доза

Дозирование при лечении ФКУ

Начальная доза препарата Сапроптерин ПСК для лечения пациентов с ФКУ составляет

10 мг на 1 кг массы тела. Препарат Сапроптерин ПСК принимается во время еды 1 раз в

сутки в одно и тоже время, желательно в первой половине дня. Ваш врач в зависимости от

Вашего состояния, может скорректировать дозу, от 5 до 20 мг на каждый 1 кг массы тела в

день.

Дозирование при лечении дефицита BH4

Начальная доза препарата Сапроптерин ПСК для лечения пациентов с дефицитом BH4

составляет 2−5 мг на 1 кг массы тела. Ваш врач в зависимости от Вашего состояния, может

увеличить дозу до 20 мг на каждый 1 кг массы тела в день.

В таблице ниже представлен пример расчета соответствующей дозы.

Количество таблеток 100 мг Количество таблеток 100 мг

Масса тела (кг)

(доза 10 мг/кг) (доза 20 мг/кг)

10 1 2

20 2 4

30 3 6

40 4 8

50 5 10

Путь и (или) способ введения

Внутрь.

Способ применения при лечении ФКУ

Препарат Сапроптерин ПСК принимается во время еды 1 раз в сутки в одно и тоже время,

желательно в первой половине дня.

Способ применения при лечении дефицита BH4

Общая суточная доза препарата Сапроптерин ПСК делится на 2 или 3 приема в течение дня.

Применение у всех пациентов

Назначенное врачом количество таблеток поместите в стакан или чашку с водой, как

описано ниже, и размешайте до полного растворения.

Растворение таблеток не займет много времени. Чтобы таблетки растворились быстрее, их

можно предварительно растолочь. В полученном растворе могут быть видны мелкие

частицы, но они не влияют на эффективность препарата Сапроптерин ПСК.

Выпейте приготовленный раствор препарата Сапроптерин ПСК во время еды в течение

15−20 минут после его приготовления.

4

Стики с силикагелем, вложенные в банку, не предназначены для употребления внутрь.

Применение у взрослых и детей с массой тела более 20 кг

Назначенное врачом количество таблеток растворяют в 120−240 мл воды и перемешивают

до полного растворения.

Применение у детей с массой тела до 20 кг

При определении дозы необходимо учитывать массу тела Вашего ребенка. Она будет

меняться по мере взросления. Ваш врач сообщит Вам:

− количество таблеток препарата Сапроптерин ПСК, необходимое для одной дозы;

− количество воды, необходимое для приготовления одной дозы препарата

Сапроптерин ПСК;

− объем раствора, который необходимо дать Вашему ребенку для получения

установленной дозы.

Ваш ребенок должен выпить раствор во время еды.

Дайте ребенку назначенное количество раствора не позднее чем через 15–20 минут после

растворения. Если Вы не можете дать ребенку дозу в течение 15–20 минут после

растворения таблеток, Вам придется приготовить новый раствор, поскольку раствор нельзя

применять спустя 20 минут после его приготовления.

Предметы, необходимые для приготовления и приема дозы препарата Сапроптерин ПСК

для Вашего ребенка:

− количество таблеток препарата Сапроптерин ПСК, необходимое для одной дозы;

− мерный стаканчик для лекарств с градуировкой на 20, 40, 60 и 80 мл;

− стакан для приема;

− маленькая ложка или чистая посуда для перемешивания;

− градуированный шприц с делениями по 1 мл (10 мл для введения объемов ≤ 10 мл

или 20 мл для введения объемов > 10 мл).

Уточните у врача, какой мерный стаканчик Вам понадобится, а также необходимый шприц

для перорального введения объемом на 10 или 20 мл.

Порядок приготовления и приема лекарства:

− Поместите необходимое количество таблеток в мерный стаканчик. Добавьте

необходимое количество воды в соответствии с указаниями врача (например, врач

сказал Вам использовать 20 мл для растворения 1 таблетки препарата

Сапроптерин ПСК). Убедитесь, что количество жидкости совпадает с тем, что

указал Вам врач. Размешивайте таблетки до полного растворения с помощью

маленькой ложки или чистой посуды.

5

− Если врач назначил Вам вводить только часть раствора, направьте наконечник

шприца в стаканчик с лекарством. Медленно оттяните поршень назад, чтобы набрать

количество, указанное врачом.

− Медленно нажимайте на поршень, пока весь раствор из шприца не будет перенесен

в стакан для приема (например, если врач велел Вам растворить 2 таблетки

препарата Сапроптерин ПСК в 40 мл воды и дать ребенку 30 мл, Вам придется

дважды воспользоваться шприцем объемом 20 мл, чтобы набрать 30 мл (например,

20 мл + 10 мл) раствора и перенести его в стакан для приема). Для введения объемов

≤ 10 мл используйте градуированный шприц объемом 10 мл, а для введения объемов

>10 мл – градуированный шприц объемом 20 мл.

− Если Ваш ребенок слишком мал, чтобы пить из стакана, Вы можете вводить раствор

через градуированный шприц. Наберите необходимое количество раствора из

стаканчика и поместите наконечник шприца в рот ребенка. Направьте наконечник

шприца в любую из щек. Медленно нажимайте на поршень, постепенно, пока весь

раствор из шприца не будет введен в рот.

− Вылейте оставшийся раствор. Извлеките поршень из корпуса градуированного

шприца.

− Промойте обе части градуированного шприца и стакан для лекарств теплой водой и

высушите на воздухе. Когда пероральный шприц высохнет, вставьте поршень

обратно в корпус. Храните пероральный шприц и стаканчик для медикаментов до

следующего использования.

Если Вы приняли препарата Сапроптерин ПСК больше, чем следовало

В случае возможной передозировки у Вас могут возникнуть нежелательные реакции, такие

как головная боль и головокружение, и Вам следует срочно обратиться к врачу.

Если Вы забыли принять препарат Сапроптерин ПСК

Если Вы пропустили одну дозу, эту дозу следует пропустить, а следующую дозу следует

принять в обычное время. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать

пропущенную дозу.

Если Вы прекратили прием препарата Сапроптерин ПСК

При прекращении приема препарата Сапроптерин ПСК раньше установленного врачом

времени проконсультируйтесь с лечащим врачом. Отмена препарата Сапроптерин ПСК

может привести к неэффективности лечения.

При наличии вопросов по приему препарата Сапроптерин ПСК обратитесь к лечащему

врачу.

6

• Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Сапроптерин ПСК может вызывать

нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Прекратите прием препарата Сапроптерин ПСК и немедленно обратитесь за

медицинской помощью, в случае возникновения одного из следующих признаков:

Частота неизвестна (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить

невозможно):

• появление кожной сыпи, зуда или отека (обычно лица, губ, языка или горла),

которые могут вызвать затруднение дыхания или глотания, чихания, хрипоты,

головокружения, что может являться симптомами серьезной аллергической

реакции.

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при приеме

препарата Сапроптерин ПСК

Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10):

• головная боль;

• насморк (ринорея).

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• боль в горле (фаринголарингеальная боль);

• заложенность носа;

• кашель;

• диарея;

• рвота;

• боль в животе;

• расстройство желудка (диспепсия) и тошнота (см. раздел 2 «Особые указания и меры

предосторожности»);

• низкий уровень фенилаланина в анализе крови (гипофенилаланинемия).

Частота неизвестна (исходя из имеющихся данных частоту возникновения

определить невозможно):

• воспаление слизистой оболочки желудка (гастрит);

• воспаление слизистой оболочки пищевода (эзофагит);

• боль во рту и горле (орофарингеальная боль);

• боль в слизистой оболочке пищевода (эзофагеальная боль);

• боль в горле (фарингит).

Сообщение о нежелательных реакциях

7

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом

или медицинской сестрой. К ним также относятся любые возможные нежелательные

реакции, не указанные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных

реакциях напрямую (см. ниже).

Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о

безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор)

109012, Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Телефон: +7 800 550 99 03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт: https://www.roszdravnadzor.gov.ru

Республика Беларусь

УП «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении»

220037, г. Минск, Товарищеский пер., 2а

Телефон отдела фармаконадзора: + 375 (17) 242 00 29

Факс: + 375 (17) 242 00 29

Электронная почта: rcpl@rceth.by, rceth@rceth.by

Сайт: http://www.rceth.by

Республика Казахстан

РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских

изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства

здравоохранения Республики Казахстан

010000, район Байконыр, г. Астана, ул. А. Иманова, д. 13, БЦ «Нурсаулет 2»

Телефон: +7 (7172) 235-135

Электронная почта: farm@dari.kz

Сайт: http://www.ndda.kz

Кыргызская Республика

Департамент лекарственных средств и медицинских изделий при Министерстве

Здравоохранения Кыргызской Республики

720044, Чуйская область, г. Бишкек, ул. 3-я Линия, 25

Телефон: +996 (312) 21-92-86

Электронная почта: dlsmi@pharm.kg

Сайт: http://www.pharm.kg

Республика Армения

8

ГНКО «Центр экспертизы лекарств и медицинских технологий»

0051, г. Ереван, пр. Комитаса 49/5

Телефоны: (+374 10) 20-05-05, (+374 96) 22-05-05

Электронная почта: vigilance@pharm.am

Сайт: http://pharm.am

• Хранение препарата Сапроптерин ПСК

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Не принимайте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на

картонной пачке после «Годен до:». Датой истечения срока годности является последний

день данного месяца.

Храните препарат при температуре не выше 25 °С.

Не выбрасывайте препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует

утилизировать препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить

окружающую среду.

• Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Сапроптерин ПСК содержит

Действующим веществом является сапроптерин.

Каждая таблетка содержит 100 миллиграмм сапроптерина дигидрохлорида, что

эквивалентно 76,80 миллиграмм сапроптерина.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: маннитол,

кросповидон, натрия стеарилфумарат, кальция гидрофосфат, кремния диоксид

коллоидный, аскорбиновая кислота, рибофлавин.

Внешний вид препарата Сапроптерин ПСК и содержимое упаковки

Препарат представляет собой таблетки растворимые.

Круглые таблетки от почти белого до светло-желтого цвета с мраморной поверхностью,

поверхность таблетки гладкая.

По 30 или 120 таблеток в банку из полиэтилена высокой плотности, закрытую пленкой из

комбинированного материала картон/воск/Ал/ПЭ и крышкой из полиэтилена высокой

плотности. Банка содержит 2 стика с силикагелем (2 г). На банку наклеивают этикетку.

По 1 банке вместе с листком-вкладышем помещают в картонную пачку.

На картонную пачку может быть нанесена этикетка контроля первого вскрытия.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Российская Федерация

9

ООО «ПСК Фарма»

141983, Московская обл., г.о. Дубна, г. Дубна, ул. Программистов, д. 5, стр. 1

Телефон: +7 (499) 400 16 99; +7 (496) 218 19 19

Электронная почта: office1@rusbiopharm.ru

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий

следует обращаться к представителю держателя регистрационного удостоверения или

держателю регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

ООО «ПСК Фарма»

141983, Московская обл., г.о. Дубна, г. Дубна, ул. Программистов, д. 5, стр. 1

Телефон: +7 (800) 234 16 99

Электронная почта: pv@rusbiopharm.ru

Республика Беларусь

ООО «ФармАссистенс»

220131, г. Минск, ул. Гамарника 30, офис 404 (6 этаж)

Телефон: +375 29 640 42 86

Электронная почта: pv@pharmassistance.by

Республика Казахстан

ТОО АЛДИМЕД

050051, г. Алматы, микрорайон Самал 1, дом 1

Телефон: +7-727-263-27-34

Электронная почта: aldimed@mail.ru

Кыргызская Республика

ОсОО «Медсервис.KG»

720051, г. Бишкек, ул. Курманжан Датка, д. 131-133

Телефон: +996 312 36-90-39

Электронная почта: medservice.kg@mail.ru

Республика Армения

ООО «Рудиум Традинг»

г. Ереван, ул. Кочарян, д. 18/52

Телефон: +3 749 566 36 68

Электронная почта: rudiumtrading@gmail.com

Листок-вкладыш пересмотрен

10

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза

http://eec.eaeunion.org/

11