Сепротин

Препарат Сепротин® применяется у взрослых и детей в возрасте от 0 до 18 лет (включая

новорожденных) для профилактики и лечения молниеносной пурпуры, кумарин-

1

индуцированного некроза кожи и венозных тромботических осложнений у пациентов с

тяжелой врожденной недостаточностью протеина С.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к

врачу.

• О чем следует знать перед применением препарата Сепротин®

Не применяйте препарат Сепротин®:

• если у Вас аллергия на протеин С или любые другие компоненты препарата

(перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша), включая мышиный белок или

гепарин.

Тем не менее, в случае развития тромботических осложнений, представляющих угрозу для

жизни, Ваш лечащий врач по-прежнему может принять решение продолжить применение

препарата Сепротин®.

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Сепротин® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Сообщите лечащему врачу до начала применения препарата Сепротин®, если у Вас

нарушена функция почек (почечная недостаточность) или печени (печеночная

недостаточность).

Если во время лечения препаратом Сепротин® у Вас возникли какие-либо симптомы

аллергической реакции (например, сыпь, крупные зудящие волдыри на коже, тяжесть в

груди, свистящее дыхание, снижение артериального давления, а также признаки

анафилаксии – предобморочное состояние или потеря сознания, резкое снижение

артериального давления, нарушение дыхания, бледно-синюшная, холодная, влажная кожа),

немедленно прекратите применение препарата и обратитесь к врачу, поскольку Вам

может потребоваться срочная медицинская помощь. Подобные симптомы могут

представлять собой аллергическую реакцию на любой из компонентов препарата, на

мышиный белок или на гепарин. Данный препарат может содержать следовое количество

гепарина. При возникновении подобной реакции Ваш лечащий врач подберет наиболее

подходящее лечение для Вас.

Если препарат используется у пациентов с тяжелой врожденной недостаточностью

протеина С, то у них могут сформироваться ингибирующие протеин С антитела, которые

могут подавлять активность данного белка и тем самым снижать эффект препарата

Сепротин®.

Если лекарственные препараты изготавливаются из крови или плазмы крови человека,

принимаются специальные меры для предотвращения передачи возбудителей

инфекционных заболеваний пациентам. К ним относятся:

2

• тщательный отбор доноров крови и плазмы, чтобы не допустить к донорству

носителей вирусных инфекций;

• испытание каждой донации и пулов плазмы на маркеры вирусов

иммунологическими и молекулярно-генетическими методами;

• включение в обработку крови или плазмы стадий, способных инактивировать или

удалять вирусы.

Несмотря на это, при введении лекарственных препаратов, изготовленных из крови или

плазмы крови человека, нельзя исключить возможность передачи возбудителей инфекций,

особенно в отношении неизвестных и новых вирусов, а также других патогенов.

Принятые меры считаются эффективными в отношении таких оболочечных вирусов, как

вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита B и вирус гепатита C, а также в

отношении безоболочечного вируса гепатита A.

Принятые меры не считаются достаточными в отношении таких безоболочечных вирусов,

как парвовирус B19.

Инфицирование парвовирусом B19 опасно для беременных женщин (инфицирование

плода) и лиц с угнетением иммунной системы или некоторыми видами анемий (например,

при серповидно-клеточной болезни или гемолитической анемии).

При получении Вами каждой дозы препарата Сепротин® необходимо документировать его

наименование и номер серии в целях сохранения истории использованных серий.

Если Вы регулярно (повторно) получаете препараты протеина С, полученные из плазмы

крови человека, врач может рекомендовать Вам пройти вакцинацию от гепатитов A и B.

Препарат Сепротин® может содержать следовые количества гепарина, в связи с чем на фоне

лечения препаратом могут наблюдаться вызванные гепарином аллергические реакции,

которые могут ассоциироваться с быстрым сокращением числа тромбоцитов в крови (так

называется гепарин-индуцированная тромбоцитопения или ГИТ). В случае возникновения

тромбоэмболических осложнений необходимо немедленно сообщить лечащему врачу о

возможных симптомах ГИТ (изменение цвета ноги, отеки, затруднение дыхания, удушье,

изменение цвета лица, слабость, одышка, боль в грудной клетке, в левой руке или лопатке,

боль в ноге, головная боль, нарушение речи или движений – признаки артериального и

венозного тромбозов; мелкие красные пятна или кровоизлияния на коже и слизистых

оболочка – пурпура или петехии; рвота с примесью крови или черный полужидкий стул с

характерным неприятным запахом, образующийся из крови под влиянием содержимого

желудка и кишечника – признаки желудочно-кишечного кровотечения). Лечащий врач

оценит возможность развития ГИТ и при необходимости назначит анализ крови для

определения количества тромбоцитов.

Другие препараты и препарат Сепротин®

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете

начать принимать какие-либо другие препараты.

На сегодняшний день о взаимодействии препарата Сепротин® с другими лекарственными

средствами неизвестно.

3

Если Вы перешли на прием пероральных антикоагулянтов (применяются для разжижения

крови и предотвращения образования тромбов, например варфарин), то лечение

препаратом Сепротин® следует продолжать до наступления стабильного

антикоагулянтного эффекта.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете

беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим

врачом.

Во время беременности и грудного вскармливания препарат применяют только после

консультации с врачом, который оценит ожидаемую пользу для Вас и потенциальный риск

для плода (ребенка). Ваш лечащий врач определит, возможно ли использовать препарат

Сепротин® во время беременности и грудного вскармливания.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Препарат Сепротин® не оказывает или оказывает несущественное влияние на способность

управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Препарат Сепротин® содержит натрий

Для дозировки 500 МЕ

Данный препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на флакон, то есть, по сути, не

содержит натрия.

Для дозировки 1000 МЕ

Данный препарат содержит 1,95 ммоль (44,9 мг) натрия на флакон. Необходимо учитывать

пациентам, находящимся на диете с ограничением поступления натрия.

• Применение препарата Сепротин®

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача.

При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Лечение препаратом Сепротин® будет проводиться под наблюдением врача, имеющего

опыт проведения заместительной терапии факторами свертывания или ингибиторами

свертывания крови и в условиях, позволяющих осуществлять контроль активности

протеина С.

Рекомендуемая доза

Лечащий врач подберет необходимую Вам дозу, частоту введения и длительность лечения

препаратом Сепротин® в зависимости от степени тяжести недостаточности протеина С, а

также от Вашего возраста, состояния, массы тела и активности протеина С в плазме крови.

Затем они будут корректироваться в зависимости от эффективности лечения и

лабораторных показателей.

4

Если у Вас нарушена функция почек и/или печени, лечащий врач может более часто

проводить регулярные осмотры и более тщательно контролировать Ваше состояние.

Лечение острых эпизодов и краткосрочная профилактика (включая инвазивные процедуры)

Активность протеина С будет доведена до 100 % (1 МЕ/мл), и затем будет поддерживаться

на уровне, превышающем 25 %, на протяжении всего периода лечения.

Рекомендуемая начальная доза составляет от 60 до 80 МЕ/кг. Ваш лечащий врач может

несколько раз отбирать у Вас образцы крови для определения того, как долго протеин С

сохраняется в Вашем организме.

Измерение активности протеина С с помощью метода хромогенного субстрата

рекомендуется для определения концентрации протеина С в Вашей крови до начала и во

время лечения препаратом Сепротин®.

Доза препарата определяется на основании лабораторных показателей активности

протеина С. В случае развития острого тромбоза препарат Сепротин® будут вводить

каждые 6 часов до стабилизации Вашего состояния, и затем два раза в день, всегда

непосредственно перед следующей инъекцией. Лечащий врач принимает во внимание, что

период полувыведения протеина С может значительно уменьшаться в определенных

клинических состояниях, включая острый тромбоз с молниеносной пурпурой и некрозом

кожи.

Если ответ на введение препарата Сепротин® удовлетворительный, то врач может

постепенно уменьшить частоту введения препарата до одного раза каждые 12 часов при

условии сохранения активности протеина С > 25 % (> 0,25 МЕ/мл).

Если Вы получаете профилактическое введение протеина С, то Вам могут потребоваться

более высокие остаточные концентрации протеина С в ситуации повышенного риска

тромбоза (например, при инфекциях, травмах или хирургических вмешательствах).

Долгосрочное профилактическое лечение

При долгосрочном профилактическом лечении рекомендованная доза составляет от 45 до

60 МЕ/кг каждые 12 часов. Лечащий врач будет регулярно измерять активность

протеина С, чтобы сохранялись остаточные уровни от 25 % и выше. При необходимости

врач скорректирует дозу или частоту инфузий.

В редких и исключительных случаях подкожная инфузия препарата Сепротин® в дозе 250–

350 МЕ/кг позволяет обеспечивать терапевтические уровни протеина С в плазме крови

пациентов при отсутствии возможности венозного доступа.

Комбинированная терапия

Если Вас переводят на постоянную терапию пероральными антикоагулянтами, то отмену

терапии препаратом Сепротин® будут проводить только при достижении стабильного

антикоагулянтного эффекта (см. раздел 2 «Другие препараты и препарат Сепротин®»).

В начале комбинированной терапии антикоагулянтами (в особенности антагонистами

витамина К) и протеином С перед началом антикоагулянтной терапии лечащий врач будет

5

поддерживать стабильные уровни активности протеина С выше 0,25 МЕ/мл. Кроме того,

врач будет проводить тщательный мониторинг такого показателя крови как международное

нормализованное отношение (МНО). При использовании комбинации препарата

Сепротин® и антикоагулянтов лечащий врач будет поддерживать остаточный уровень

активности протеина С приблизительно 10 % или выше.

Применение у детей

Дозы препарата Сепротин®, применяемые для взрослых пациентов, могут назначаться

детям и новорожденным.

Путь и (или) способ введения

Препарат Сепротин® предназначен для внутривенного введения (путем инфузии в вену).

Препарат будет приготовлен и введен квалифицированным медицинским работником.

Максимальная скорость введения восстановленного раствора препарата Сепротин®

составляет 2 мл в минуту, за исключением детей с массой тела менее 10 кг, у которых

скорость введения не должна превышать 0,2 мл/кг/мин.

Продолжительность терапии

Ваш врач определит длительность лечения. Очень важно, чтобы Вы продолжали применять

препарат Сепротин® до тех пор, пока его прописал врач.

Если Вы применили препарата Сепротин® больше, чем следовало

Лечение препаратом Сепротин® подбирается и контролируется врачом, поэтому

вероятность того, что Вы получите его больше или меньше, чем нужно, минимальна.

Однако, если Вы обеспокоены, что Вам или Вашему ребенку могли ввести слишком

большую дозу препарата, или у Вас или Вашего ребенка возникли нежелательные реакции,

немедленно сообщите об этом лечащему врачу или медицинской сестре.

Если Вы забыли применить препарат Сепротин®

Если Вы обеспокоены тем, что могли пропустить дозу, немедленно обратитесь к врачу или

медицинской сестре.

Если Вы прекратили применение препарата Сепротин®

Не прекращайте лечение препаратом Сепротин® без консультации с лечащим врачом.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

• Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам препарат Сепротин® может вызывать

нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Некоторые нежелательные реакции могут быть очень серьезными и опасными для жизни –

они перечислены ниже. Прекратите применение препарата Сепротин® и немедленно

6

обратитесь за медицинской помощью, в случае возникновения одного из следующих

признаков аллергической реакции (реакции гиперчувствительности), которая

наблюдалась редко (могут возникать не более чем у 1 человека из 1000):

• отек лица (губы, веки, щеки) и слизистой рта, может распространяться на гортань,

вызывая затруднение дыхания, охриплость голоса и лающий кашель

(ангионевротический отек), жжение и болезненность в месте введения, озноб,

гиперемия, кожная сыпь, кожный зуд;

• крупные зудящие волдыри на коже (крапивница), в том числе, генерализованные;

• головная боль, снижение артериального давление, заторможенность, тошнота,

беспокойство, учащенное сердцебиение, ощущение стеснения в груди, ощущение

покалывания, рвота и свистящее дыхание.

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при

применении препарата Сепротин®

Редко (могут возникать не более чем у 1 человека из 1000):

• головокружение.

Неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить

невозможно):

• возбуждение;

• повышенное потоотделение (гипергидроз);

• реакция в месте введения, например боль или покраснение.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом

или медицинской сестрой. Данная рекомендация распространяется на любые возможные

нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также

можете сообщить о нежелательных реакциях в информационную базу данных по

нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о

неэффективности лекарственных препаратов, выявленным на территории государства –

члена Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы

помогаете собрать больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения

109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Телефон: +7 800 550-99-03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»:

https://www.roszdravnadzor.gov.ru/

7

Республика Казахстан

РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских

изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства

здравоохранения Республики Казахстан

010000, г. Астана, район Байконыр, ул. А. Иманова, 13

Телефон: +7 (7172) 235-135

Электронная почта: farm@dari.kz

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://www.ndda.kz/

• Хранение препарата Сепротин®

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на

этикетке флакона и картонной пачке после «Годен до:».

Датой истечения срока годности является последний день месяца.

Храните препарат при температуре от 2 до 8 °С в оригинальной упаковке (пачке

картонной). Не замораживайте!

Приготовленный раствор должен использоваться сразу после восстановления.

Не применяйте препарат, если Вы заметили, что в растворе присутствуют видимые

включения, такой раствор использовать нельзя.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки,

как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти

меры позволят защитить окружающую среду.

• Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Сепротин® содержит

Действующим веществом является протеин С человеческий.

Сепротин®, 500 МЕ, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

Каждый флакон содержит 500 МЕ* протеина С человеческого.

Концентрация действующего вещества в восстановленном растворе 100 МЕ/мл.

Сепротин®, 1000 МЕ, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного

введения

Каждый флакон содержит 1000 МЕ* протеина С человеческого.

Концентрация действующего вещества в восстановленном растворе 100 МЕ/мл.

8

*Одна международная единица (МЕ) протеина С человеческого соответствует

амидолитической активности протеина С в 1 мл нормальной плазмы. Активность (МЕ)

определяется с использованием метода хромогенного субстрата относительно

международного стандарта Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются альбумин человека,

натрия хлорид, натрия цитрата дигидрат.

Препарат Сепротин® содержит натрий (см. раздел 2 листка-вкладыша).

Внешний вид препарата Сепротин® и содержимое упаковки

Препарат Сепротин® представляет собой лиофилизат для приготовления раствора для

внутривенного введения.

Лиофилизат: порошок или ломкая твердая масса белого или кремового цвета.

Растворитель: прозрачная бесцветная жидкость.

Восстановленный раствор: бесцветный или слегка желтоватый и прозрачный или слегка

опалесцирующий раствор, практически свободный от видимых частиц.

Сепротин®, 500 МЕ, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

500 МЕ лиофилизата во флаконе вместимостью 10 мл из бесцветного прозрачного стекла

гидролитического Типа I, укупоренном резиновой пробкой с алюминиевой обкаткой и

пластмассовой крышкой типа «флип офф».

Сепротин®, 1000 МЕ, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного

введения

1000 МЕ лиофилизата во флаконе вместимостью 20 мл из бесцветного прозрачного стекла

гидролитического Типа II, укупоренном резиновой пробкой с алюминиевой обкаткой и

пластмассовой крышкой типа «флип офф».

Растворитель

5 мл (для дозировки 500 МЕ) или 10 мл (для дозировки 1000 МЕ) растворителя (воды для

инъекций) во флаконе вместимостью 5 мл или 10 мл соответственно, из прозрачного

бесцветного стекла гидролитического Типа I, укупоренном резиновой пробкой с

алюминиевой обкаткой и пластмассовой крышкой типа «флип офф».

По одному флакону с препаратом в комплекте с одним флаконом растворителя, иглой для

переноса и иглой-фильтром вместе с листком-вкладышем помещают в картонную пачку.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель, ответственный за

выпускающий контроль качества

Австрия

Такеда Мануфекчуринг Австрия АГ

Takeda Manufacturing Austria AG, Austria

9

Industriestrasse 67, 1221 Vienna, Austria

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий

следует обращаться к местному представителю держателя регистрационного

удостоверения:

Российская Федерация

ООО «Такеда Фармасьютикалс»

119048, г. Москва, ул. Усачева, д. 2, стр. 1.

Телефон: +7 (495) 933-55-11

Электронная почта: russia@takeda.com

Республика Казахстан

ТОО «Такеда Казахстан»

050000 г. Алматы, ул. Кунаева, д. 77

Телефон: +7 (727) 2444004

Электронная почта: AE.AsiaCaucasus@takeda.com

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза

https://eec.eaeunion.org/.

(линия отрыва или отреза)

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:

Несовместимость

В связи с отсутствием исследований совместимости, данный лекарственный препарат не

следует смешивать с другими лекарственными препаратами.

Приготовление раствора препарата

Растворить лиофилизат в стерильной воде для инъекций, идущей в комплекте, соединив

флаконы при помощи иглы для переноса. Объем растворителя для 500 МЕ лиофилизата

составляет 5 мл; для 1000 МЕ – 10 мл. Осторожно вращать флакон до полного растворения

лиофилизата. Восстановленный раствор представляет собой бесцветный или слегка

желтоватый и прозрачный или слегка опалесцирующий раствор, практически свободный от

видимых частиц.

10

Набрать раствор через стерильную иглу-фильтр в стерильный одноразовый шприц. Для

каждого флакона с готовым раствором препарата Сепротин® следует использовать

отдельную иглу-фильтр. Если в растворе присутствуют видимые включения, такой раствор

использовать нельзя.

Раствор следует вводить сразу после приготовления.

Утилизация

Весь оставшийся лекарственный препарат и отходы следует уничтожить в установленном

порядке.

Какие-либо сообщения о симптомах передозировки препаратом Сепротин® отсутствуют.

11