Инструкция по применению: Вилате

• Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда, если

монотерапиядесмопрессином неэффективна или противопоказана;

• Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный

дефицит фактора свертывания крови VIII).

Способ действия препарата Вилате®Нео

Препарат Вилате® Нео содержит ФВ и ФVIII человека, которые являются нормальными

компонентами плазмы крови человека и действуют так же, как ФВ и ФVIII,

вырабатывающиеся в организме, способствуя уменьшению времени кровотечения.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться

кврачу.

• О чемследуетзнать перед применениемпрепарата Вилате®Нео

Источник: ГРЛС Минздрава РФ

Не применяйте препарат Вилате®Нео,еслиу Васаллергия нафактор свертывания крови

VIII, фактор Виллебранда или любые другие компоненты препарата (перечисленные

вразделе 6 листка-вкладыша).

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Вилате® Нео проконсультируйтесь с лечащим врачом или

работником аптеки или медицинской сестрой.Обязательно предупредите Вашего лечащего

врача, если что-либо из нижеуказанных пунктов относится к Вам:

 Препарат Вилате®Нео, как и любой препарат, который получаютиз крови человека

(содержащей белки) и который вводят в вену (применяется внутривенно), может

вызывать аллергические реакции, которые в некоторых случаях могут

прогрессировать до тяжелой анафилаксии (когда любой или все из

нижеперечисленных симптомов развиваются быстро и проявляются интенсивно),

включая анафилактический шок. Пожалуйста, обратите внимание на ранние

признаки аллергических реакций (гиперчувствительности), такие как крапивница,

сыпь, звон в ушах, ощущение сдавливания в грудной клетке, свистящее дыхание,

снижениеартериальногодавления.

2

При появлении этих симптомов немедленно прекратите применение препарата и

обратитесь к врачу.

 Для профилактики инфекций, вызванных применением лекарственных препаратов,

изготовленных из крови или плазмы крови человека, необходимо применение

определенных мер. Данные меры включают тщательный отбор доноров крови и

плазмы с целью исключить риск передачи инфекций, проверку индивидуальных

порций и пулов плазмы на наличие специфических маркеров инфекций, а также

включение в процесс обработки крови и плазмы эффективных процедур

инактивации или элиминации вирусов. Несмотря на это, при применении

лекарственных препаратов, полученных из крови или плазмы крови человека,

возможность передачи возбудителей инфекционных заболеваний не может быть

полностью исключена. Это также относится к неизвестным или недавно

выявленным вирусам и другим патогенным микроорганизмам.

Данные меры считаются эффективными в отношении оболочечных вирусов, таких

как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а

также в отношении безоболочечного вируса гепатита А. Данные меры могут иметь

ограниченную эффективность в отношении безоболочечных вирусов, таких как

парвовирус В19.

Парвовирус В19 может вызвать серьезные реакции у беременных женщин

(внутриутробная инфекция), а также у лиц с иммунодефицитом или с некоторыми

типами анемии (например, серповидноклеточная анемия или аномальное

разрушениеэритроцитов).

Ваш врач может порекомендоватьВам рассмотреть возможность вакцинации против

гепатита А и В, если Вы регулярно/повторно получаете препараты ФВ/ФVIII,

полученные из плазмы человека.

Болезнь Виллебранда (БВ)

 Пожалуйста, обратитесь к разделу 4 (Болезнь Виллебранда (БВ)) для получения

информации о нежелательных реакциях, связанных с лечением БВ.

Гемофилия A

 Образование ингибиторов (нейтрализующих антител) является известным

осложнением при лечении препаратами, содержащими ФVIII. Эти ингибиторы,

особенно в высоких концентрациях, препятствуют успешной терапии. Вы должны

находиться под тщательным наблюдением на предмет образования этих

3

ингибиторов. Если не удается остановить кровотечение с помощью препарата

Вилате®Нео, немедленно сообщите об этом врачу.

 Пожалуйста, обратитесь к разделу 4 (Гемофилия A) для получения информации о

нежелательных реакциях, связанных с лечением гемофилии A.

Отслеживаемость

При введении препарата настоятельно рекомендуется записывать наименование препарата

и номер серии, чтобы сохранить связь между пациентом и серией препарата.

Дети и подростки

Дети до 6 лет с болезнью Виллебранда

Не вводите препарат детям от 0 до 6 лет с болезнью Виллебранда, поскольку безопасность и

эффективность препарата Вилате®Нео у детей до 6лет с этим заболеванием не установлены.

Другие препаратыи препарат Вилате®Нео

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы применяете, недавно применяли или можете

начать применять какие-либо другие препараты.

Беременность,грудное вскармливаниеи фертильность

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете

беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим

врачом.

Болезнь Виллебранда

Опыт лечения препаратом беременных или кормящих женщин отсутствует.

Применение препарата при беременности и в период кормления грудью возможно только

по строгим показаниям, учитывая, что роды связаны с повышенным риском кровотечения

у таких пациенток.

Гемофилия А

Так как гемофилия А крайне редко развивается у женщин, опыт применения препарата

прибеременности и в период грудного вскармливания отсутствует.

Таким образом, препарат Вилате®Нео можно применять во время беременности и в период

грудного вскармливания только по строгим показаниям.

4

Управление транспортными средствамии работа с механизмами

Препарат Вилате® Нео не оказывает влияние на способность управлять транспортными

средствами и работать с механизмами.

Препарат Вилате®Неосодержит натрий

Данный препарат содержит до 2,55 ммоль натрия (58,7 мг) на флакон в препарате

сдозировкой по 500 МЕ ФВ и ФVIII/флакон и до 5,1 ммоль натрия (117,3 мг) на флакон

впрепарате с дозировкой по 1000 МЕ ФВ и ФVIII/флакон.

Необходимо учитывать пациентам, находящимся на диете с ограничением поступления

натрия.

• ПрименениепрепаратаВилате®Нео

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача.

При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачомили медицинской сестрой.

Лечение должны проводить врачи с опытом лечения пациентов с нарушениями

свертывания крови.

Рекомендуемая доза

Врач определит соответствующую дозу препаратаВилате®Нео Вам или Вашему ребенку с

учетом тяжести заболевания, локализации и выраженности кровотечения и Вашего

клинического состоянияили состояния Вашего ребенка.

Путь и способ введения

Препарат Вилате®Нео вводят внутривенно после растворения прилагаемым растворителем

(0,1% раствор полисорбата 80 в воде для инъекций).

Продолжительность терапии

Продолжительность лечения зависит от Вашего клинического состояния, типа и тяжести

кровотечения, а также от вида Вашего заболевания и его тяжести.

Если Вы применили препарата Вилате®Нео больше, чем следовало

5

Не выявлено случаев передозировки при применении препаратов ФВ или ФVIII –

производных плазмы крови. В случае существенной передозировки могут развиваться

тромбоэмболические осложнения.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу, работнику

аптекиили медицинской сестре.

• Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам препаратможет вызвать нежелательные реакции,

однако они возникают не у всех.

Прекратите применение препарата Вилате® Нео немедленно и обратитесь за

медицинской помощью, если у Вас возникли симптомы аллергических реакций

(гиперчувствительности), которые включают ангионевротический отек, ощущение

жжения и покалывания в области введения, озноб, «приливы» крови к лицу, крапивницу, в

том числе генерализованную, эритему (покраснение кожи), зуд, кожную сыпь, головную

боль, артериальную гипотензию, заторможенность, тошноту, беспокойство, тахикардию,

ощущение сдавливания в грудной клетке, парестезию (нарушение чувствительности кожи

с возникновением нетипичных ощущений), одышку, звон в ушах, рвоту, свистящее

дыхание. В некоторых случаяхэти проявления могут прогрессировать до развития тяжелой

анафилаксии, включая анафилактический шок (возникает очень редко: не более чем у

1человека из 10 000). Реакции гиперчувствительности возникаютнечасто (могут возникать

не более чем у 1 человека из 100).

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при

применениипрепарата Вилате®Нео:

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

-ингибирование факторасвертывания кровиVIII (у ранее не леченных пациентов)

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

-ингибирование фактора свертывания крови VIII (у ранее леченных пациентов)

-лихорадка

6

Очень редко(могут возникать не более чем у 1 человека из 10 000):

-ингибированиефактора Виллебранда

Неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить

невозможно):

-головокружение

-кашель

-боль в животе

-боль в поясничной области

-боль в грудной клетке

Дополнительные нежелательные реакции у детей и подростков

Нежелательные реакции у детей и подростков включали повышение температуры тела,

сонливость, рвоту и положительный результат серологического анализа на парвовирус В19.

Кроме того, наблюдали образование ингибиторов фактора свертывания крови VIII у

пациентов с гемофилией А, ранее не получавших лечение.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции,проконсультируйтесь с лечащим

врачом, работником аптеки или медицинской сестрой. Данная рекомендация

распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не

перечисленныев листке-вкладыше. Вы также можете сообщитьо нежелательных реакциях

напрямую через систему сообщений государств – членов Евразийского экономического

союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о

безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор)

109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Тел.: +7 800 550-99-03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт: www.roszdravnadzor.gov.ru

7

Республика Армения

«Научный центр экспертизы лекарств и медицинских технологий имени академика Э.

Габриеляна» АОЗТ

г. Ереван 0051, пр. Комитаса 49/5

Телефон: (+374 10) 20-05-05, (+374 96) 22-05-05

Электронная почта: vigilance@pharm.am

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.pharm.am

Республика Беларусь

РУП «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении»

220037, г. Минск, Товарищеский пер., 2а

Телефон: +(375) 17 231-85-14

Факс: +(375) 17 252-53-58

Электронная почта: rcpl@rceth.by

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.rceth.by

Кыргызская Республика

Департамент лекарственных средств и медицинских изделий при Министерстве

Здравоохранения Кыргызской Республики

720044, г.Бишкек, ул.3-я линия, 25

Телефон: 0800 800 26 26

Электронная почта: dlomt@pharm.kg

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.pharm.kg

Республика Казахстан

РГП на ПХВ «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских

изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства

здравоохранения Республики Казахстан

010000, город Астана, ул. А.Иманова, д.13

Телефон: +7(7172) 235-135

Электронная почта: pdlc@dari.kz

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.ndda.kz

• ХранениепрепаратаВилате®Нео

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок немог увидеть его.

8

Не применяйте препарат после истечения срока годности, указанного на этикеткефлакона

после обозначения даты истечения срока годности «Годен до:». Датой истечения срока

годности является последний день данного месяца.Срок годности комплекта определяется

по наименьшему сроку годности одного из компонентов.

Хранить при температуре от 2 до 8 °С в защищенном от света месте.

Не замораживать.

В пределах указанного срока годности препарат можно хранить при температуре

невыше25 °C не более 6 месяцев, после чего срок годности препарата считается истекшим.

Не выбрасывайте препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует

утилизировать препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить

окружающую среду.

• Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Вилате®Неосодержит

Действующими веществами являются фактор свертывания крови VIII и фактор

Виллебранда.

Вилате®Нео, 500 МЕ + 500 МЕ, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного

введения

Каждый флакон содержит 500 МЕ фактора свертывания крови VIII и 500МЕ фактора

Виллебранда, эквивалентно содержанию белка не более 7,5 мг.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются глицин, сахароза,

натрия цитрат, натрия хлорид, кальция хлорид.

Вилате® Нео, 1000 МЕ + 1000 МЕ, лиофилизат для приготовления раствора

длявнутривенного введения

Каждый флакон содержит 1000 МЕ фактора свертывания крови VIII и 1000МЕ фактора

Виллебранда, эквивалентно содержанию белка не более 15 мг.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются глицин, сахароза,

натрия цитрат, натрия хлорид, кальция хлорид.

Препарат Вилате®Нео содержит натрий (см. раздел 2).

9

Внешний видпрепарата Вилате®Неои содержимоеупаковки

Лиофилизатдля приготовления раствора для внутривенного введения.

Препарат представляет собой белый или бледно-желтый порошок или рыхлое твердое

вещество.

Растворитель представляет собой прозрачную, бесцветнуюжидкость.

Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения, 500 МЕ фактора

свертывания крови VIII + 500 МЕ фактора Виллебранда, 1000 МЕ фактора свертывания

крови VIII + 1000 МЕ фактора Виллебранда.

Лиофилизат

По 500/1000 МЕ фактора свертывания крови VIII и 500/1000 МЕ фактора Виллебранда

вофлакон из прозрачного бесцветного стекла (тип I, Евр. Ф.), укупоренный пробкой

изрезины, покрытой алюминиевым колпачком под обкатку с идентификационным

номером на боковой стороне колпачка, соответствующим определенному номеру серии

препарата, и пластиковой крышкой типа flip-off (допускается прокручивание крышки).

Растворитель

По 5 мл (для дозировки 500 МЕ+500 МЕ) или по 10 мл (для дозировки 1000 МЕ+1000МЕ)

растворителя (0,1% раствор полисорбата 80 в воде для инъекций) во флакон изпрозрачного

бесцветного стекла (тип I, Евр. Ф.), укупоренный пробкой из резины, покрытой

алюминиевым колпачком под обкатку с идентификационным номером набоковой стороне

колпачка, соответствующему определенному номеру серии растворителя, и пластиковой

крышкой типа flip-off (допускается прокручивание крышки).

Комплект для растворения и внутривенного введения (1 одноразовый шприц,

1двухконцеваяигла, 1 фильтровальная игла, 1 игла-бабочка, 2 дезинфицирующие салфетки

в индивидуальных герметичных упаковках) в полиэтиленовый пакет или блистер.

По 1 флакону с препаратом, 1 флакону с растворителем, 1 пакету или блистеру с

комплектом для растворения и внутривенного введения вместе с инструкцией по

медицинскому применению (листком-вкладышем) в одну картонную пачку.

Держатель регистрационного удостоверения

Австрия

Октафарма Фармацевтика Продуктионсгес м.б.Х.

Уберлаерштрассе 235, А-1100, Вена.

10

Источник: ГРЛС Минздрава РФ

Лиофилизат

Австрия

Октафарма Фармацевтика Продуктионсгес м.б.Х.

Уберлаерштрассе 235, А-1100, Вена.

Растворитель

Швеция

Октафарма АБ.

Ларс Форсселлс гата 23, 112 75, Стокгольм.

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует

обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

Представительство АООО «Октафарма Нордик АБ» (Швеция).

Адрес: 119002, г. Москва, Денежный пер., 11, стр.1.

Тел.: +7 (495) 785-45-55, факс: +7 (495) 785-45-58.

Адрес электронной почты: moscow@octapharma.com

Республика Армения

ЗАО «ФармаТек»

Адрес: ул. Раффи 111, 0064, Ереван, Армения

Тел.: +374 1074 36 20

Электронная почта: pv@pharmatech.am

Республика Беларусь

Представительство акционерного общества “Octapharma AG” (Швейцарская

Конфедерация) в Республике Беларусь

Адрес: пр. Дзержинского д. 8, офис 503, 220036 Минск, Республика Беларусь

Тел. +375 44 733 16 93

Факс: +375 17 221 24 09

Электронная почта: belarusoffice@octapharma.com

Республика Казахстан, Кыргызская Республика

Представительство «Октафарма АГ» в Республике Казахстан

Адрес: пр. Достык д. 180, офис 42, 050051 Алматы, Республика Казахстан

Тел. +7 727 220 71 23

Факс: +7 727 220 71 24

Электронная почта: kazakhstanoffice@octapharma.com

11

Перечень торговых наименований, под которыми лекарственный препарат зарегистрирован

в государствах-членах Евразийского экономического союза:

Вилате 500 МЕ, Вилате 1000 МЕ -Республика Казахстан.

Вилате –Республика Беларусь.

Листок-вкладыш пересмотрен:

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза

(http://eec.eaeunion.org/).

< ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------->

(линия отрыва или отреза)

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:

Режим дозирования

Болезнь Виллебранда

Соотношение между активностью ФВ, определенной на основании активности

ристоцетинового кофактора, (ФВ:РК) и коагуляционной активностью ФVIII (ФVIII:C)

составляет 1:1. Как правило, 1 МЕ/кг массы тела ФВ:РК и ФVIII:C повышает концентрацию

в плазме крови на 1,5–2% от нормальной активности соответствующего белка. Обычно

длядостижения эффективного гемостаза требуется доза препарата Вилате® Нео

от20до50МЕ/кг массы тела, что повышает активность ФВ:РК и ФVIII:C у пациентов

на 30–100%.

Начальная доза препарата может достигать 50–80 МЕ/кг массы тела, особенно у пациентов

с болезнью Виллебранда третьего типа, при котором для поддержания необходимой

концентрации фактора в плазме крови требуются более высокие дозы препарата, чем при

остальных типах.

Профилактика кровотечений при хирургических вмешательствах или при тяжелой

травме

Для предупреждения кровотечения необходимо начинать введение препарата Вилате®Нео

за 1–2 часа до начала хирургического вмешательства. Должнабыть достигнутаактивность

ФВ:РК ≥60МЕ/дл (≥60%) и ФVIII:C ≥40МЕ/дл (≥40%).

Соответствующую дозу необходимо вводить повторно каждые 12–24 ч во время лечения.

Доза и продолжительность лечения зависят от клинического состояния пациента, типа и

тяжести кровотечения, а также от активностиФВ:РК и ФVIII:C.

12

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, необходимо контролировать

активностьФVIII:C в плазме крови для обнаружения устойчивого избыточного повышения

активности ФVIII:C, поскольку это может повысить риск развития тромботических

осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими либо лабораторными

факторами риска. При обнаружении избыточной активности ФVIII:C необходимо

уменьшить дозу препарата и/или увеличить интервал между введениями или применять

препарат ФВ с более низкой концентрацией ФVIII.

Профилактика

Для долгосрочной профилактики кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда

необходимо применять препарат в дозах 20–40 МЕ/кг массы тела 2 или 3 раза в неделю.

Внекоторых случаях, например, у пациентов с желудочно-кишечными кровотечениями,

могут потребоваться более высокие дозы.

Гемофилия А

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита ФVIII, локализации и

длительности кровотечения и клинического состояния пациента.

Количество единиц применяемого ФVIII выражается в Международных Единицах (ME),

соответствующих стандартам ВОЗ для препаратов ФVIII. Активность ФVIII выражается

или в процентном соотношении (относительно нормальной плазмы человека), или

вМеждународных Единицах (относительно Международного Стандарта для ФVIII

вплазме).

Одна Международная Единица активности ФVIII эквивалентна количеству ФVIII

водноммл нормальной плазмы человека.

Лечение по требованию

Расчет требуемой дозы ФVIII основан на эмпирически полученных результатах, согласно

которым 1 ME ФVIII:C/кг массы тела повышает концентрацию фактора в плазме

на 1,5–2% отнормального уровня. Необходимую дозу определяют по следующей формуле:

Необходимая доза (МЕ) =

масса тела (кг) х желаемое повышение концентрацииФVIII (%) (МЕ/дл) х

0,5 (МЕ/кг)

Количество и частота применения ФVIII должны определяться клинической

эффективностью в каждом индивидуальном случае.

При описываемых ниже случаях кровотечений активность ФVIII не должна опускаться

ниже исходного уровня в плазме крови (% от нормального уровня или МЕ/дл)

в соответствующий период времени.

Следующая таблица может быть использована для подбора доз при эпизодах кровотечений

и хирургических вмешательствах.

13

Схема лечения при кровотечениях и хирургических вмешательствах

Тяжесть кровотечения /тип Необходимая

Частота введения (часы)/

хирургического концентрация

Длительность лечения (дни)

вмешательства ФVIII(%)

(МЕ/дл)

Кровотечение

Ранние гемартрозы, Повторять каждые 12–24 часа,

внутримышечные по крайней мере 1 сутки,

кровотечения или 20–40 доустранения боли или

кровотечения ротовой заживления источника

полости кровотечения.

Более Повторные введения каждые

обширные кровотечения, 12–24 часа в течение 3–4 дней

30–60

внутримышечные или более до устранения боли и

кровотечения или гематомы восстановления функции.

Угрожающие жизни Повторные введения каждые

кровотечения 60–100 8–24 часа до устраненияугрозы

для жизни.

Хирургические вмешательства

Малые, Каждые 24 часа, по крайней мере

включая удаление зубов 30–60 1 сутки, до достижения

заживления.

Большие Повторные введения каждые

80–100 8–24 часа до заживления раны,

(до и после

затем как минимум 7 дней для

операции)

поддержания активности ФVIII

на уровне 30–60% (МЕ/дл).

Профилактика

Для продолжительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой формой

гемофилии А необходимо вводить препарат в дозе от 20 до 40 МЕ/кг массы тела каждые

2–3дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может возникнуть

необходимость уменьшения интервала между введениямиили увеличения дозы.

14

Непрерывная инфузия

Перед хирургическим вмешательством необходимо провести фармакокинетический анализ

для оценки клиренса. Исходную скорость инфузии можно рассчитать следующим образом:

Скорость инфузии (МЕ/кг/ч) =

клиренс (мл/кг/ч) х желаемый уровень равновесной концентрации (МЕ/мл)

После первых 24 часов непрерывной инфузии необходимо снова ежедневно рассчитывать

клиренс на основании уравнения стационарного состояния с измерением концентрации и

известной скоростью инфузии.

Мониторинглечения

В ходе лечения рекомендовано определять активностьФVIII:C с целью регулирования дозы

и частоты повторных инфузий. В случае обширных хирургических вмешательств особенно

необходим точный мониторинг заместительной терапии с помощью тестов коагуляции

(ФVIII:C).

Пациенты реагируют на введение ФVIII индивидуально, демонстрируя различные значения

показателя восстановления и различные значения периода полувыведенияфактора.

Дети

Болезнь Виллебранда

Дети от 6 до 12 лет и подростки

При лечении кровотечений у детей в возрасте от 6 до <12 лет и у подростков может

потребоваться применение препарата Вилате® Нео в дозе, превышающей 20–50 МЕ/кг

массы тела, чтобы повысить активность ФВ:РК и ФVIII:C у пациентов на 30–100%, что

связано с более низким восстановлением in vivo и более низкой максимальной

концентрацией вплазме крови у пациентов более младшего возраста.

Для профилактики кровотечений во время операции или в случаях тяжелых травм

начальный режим лечения сопоставим с таковым для взрослых пациентов. Частоту

повторного применения препарата следует определять с учетом ускоренного клиренса

у пациентов более младшего возраста.

Аналогичным образом, при долгосрочной профилактике кровотечений у детей в возрасте

от 6 до <12 лет и у подростков с болезнью Виллебранда данный лекарственный препарат

можно применять в дозах, превышающих 20–40 МЕ/кг массы тела, и чаще двух раз

в неделю всвязи с более низким восстановлением in vivo и ускоренным клиренсом

у пациентов данных возрастных групп.

Дети до 6 лет

Безопасность и эффективность препарата Вилате® Нео у детей в возрасте от 0 до 6 лет с

болезнью Виллебранда на данный момент не установлены. Имеющиеся на сегодняшний

день данные приведены в разделе 4, однако невозможно дать рекомендации по режиму

дозирования.

15

Гемофилия А

Дети до 6 лет, дети от 6 до 12 лет и подростки

При лечении кровотечений по требованиюили при хирургических вмешательствах у детей

схему применения следует корректировать с учетом показателя восстановления invivo

в конкретной возрастной группе.

Требуемая доза для детей в возрасте до 6 лет, детей в возрасте от 6 до < 12 лет и подростков

рассчитывается последующей формуле:

Требуемая доза (МЕ) =

масса тела (кг) х требуемое повышение концентрацииФVIII (%) (МЕ/дл) ×

0,6 (МЕ/кг)

Количество и частоту введения ФVIII определяют в зависимости от клинической

эффективности в каждом отдельном случае.

Частоту повторного применения препарата следует определять с учетом ускоренного

клиренса у пациентов младшего возраста.

При долгосрочной профилактике кровотечений у детей в возрасте до 6 лет и детей в

возрасте от 6 до < 12 лет с тяжелой формой гемофилии А данный препарат следует

применять в дозе 30–50 МЕ/кг массы тела через день или три раза в неделю.

Схема применения для профилактики у подростков сопоставима с таковой у взрослых.

Схема применения препарата в каждой возрастной группе определяется в зависимости

отклинической эффективности в каждом отдельном случае.

Способ применения

Лечение должны проводить врачи с опытом лечения пациентов с нарушениями

свертывания крови.

Препарат Вилате®Нео вводят внутривенно после растворения прилагаемым растворителем

(0,1 % раствор полисорбата 80 в воде для инъекций). Полученный раствор содержит 100МЕ

фактора свертывания крови VIII и 100 МЕ фактора Виллебранда в 1 мл. Доза препарата и

продолжительность лечения зависят от степени дефицита фактора свертывания крови,

локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента.

Инструкция по приготовлению раствора

При приготовлении раствора необходимо соблюдать асептические условия.

• Довести до комнатной температуры лиофилизат и растворитель в закрытых флаконах.

Следует поддерживать эту температуру во время растворения лиофилизата.

16

• Удалить защитные крышки с флаконов с лиофилизатом и растворителем,

продезинфицировать резиновые пробки флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.

• Короткий конец двухконцевой иглы освободить от защитного покрытия,

недотрагиваясь до кончика иглы. Затем, держа иглу вертикально, проткнуть в центре

пробку флакона с растворителем. Для полного извлечения жидкости из флакона игла

должна только проткнуть пробку и должна быть видна во флаконе.

• Длинный конец двухконцевой иглы освободить от защитного покрытия,

недотрагиваясь до кончика иглы. Удерживая флакон с растворителем вместе с иглой в

перевернутом положении над флаконом с лиофилизатом, расположенным вертикально,

быстро проткнуть иглой центр резиновой пробки флакона с лиофилизатом. Вакуум во

флаконе с лиофилизатом втянет растворитель.

• Извлечь двухконцевую иглу с пустым флаконом от растворителя из флакона с

лиофилизатом, затем медленно вращать флакон до тех пор, пока лиофилизат полностью

нерастворится. Препарат Вилате®Нео быстро растворяется при комнатной температуре.

Полученный раствор – бесцветный или желтоватый, прозрачный или слегка

опалесцирующий. Если лиофилизат растворился не полностью или в процессе растворения

образовались агрегаты, раствор использовать нельзя.

Растворять лиофилизат следует непосредственно перед введением препарата. Стабильность

раствора сохраняется в течение 8 часов при комнатной температуре. Тем не менее, во

избежание микробиологического загрязнения, раствор должен быть использован сразу

после приготовления.

Не следует выбрасывать неиспользованный лекарственный препарат вместе с бытовыми

отходами.

Введение

В качестве меры предосторожности до введения и во время введения препарата необходимо

определить частоту пульса пациента. При выраженном учащении пульса необходимо

уменьшить скорость введения препарата или сделать перерыв.

Для введения следует использовать только предоставляемый в комплекте набор для

растворения и внутривенного введения. Другие устройства способны абсорбировать

факторы свертывания крови на внутренних поверхностях, что приводит к снижению

эффективности лечения.

• Снять защитное покрытие с фильтровальной иглы и проколоть резиновую пробку

флакона с приготовленным раствором.

• Присоединить фильтровальную иглу другим концом к шприцу.
• Перевернуть флакон со шприцем вверх дном и набрать раствор в шприц.

17

• Продезинфицировать место введения дезинфицирующей салфеткой.
• Отсоединить фильтровальную иглу от шприца и присоединить вместо нее иглу-

бабочку.

• Вводить раствор внутривенно медленно со скоростью 2–3 мл/минуту.

Препарат предназначен для однократного применения.

18

Источник: ГРЛС Минздрава РФ