Вимизайм

Не применяйте препарат Вимизайм®:

 если у Вас аллергия на элосульфазу альфа или любые другие компоненты

препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Особые указания и меры предосторожности

• Если Вы лечитесь препаратом Вимизайм®, у Вас могут развиться реакции, связанные с

инфузией. Реакция, связанная с инфузией – это любая нежелательная реакция,

возникающая во время инфузии препарата или в течение дня после ее завершения (см.

раздел 4 “Возможные нежелательные реакции”). В случае возникновения такой реакции

Вам следует немедленно обратиться к Вашему врачу.

• Если во время инфузии у Вас возникла аллергическая реакция, Ваш врач может снизить

скорость инфузии или прекратить инфузию. Ваш врач также может дать Вам

дополнительные лекарственные препараты для лечения аллергических реакций

(например, антигистаминные препараты и/или кортикостероиды).

• Если Вы испытываете боль в спине, онемение рук или ног, или отсутствие контроля

над мочеиспусканием или стулом, Вам следует немедленно обратиться к врачу. Эти

проблемы могут быть частью болезни и могут быть вызваны сдавлением спинного мозга.

Другие препараты и препарат Вимизайм®

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете

начать принимать какие-либо другие препараты.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете

беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим

врачом.

Вимизайм® не следует применять во время беременности без явной необходимости.

Неизвестно, выделяется ли элосульфаза альфа с грудным молоком. Обсудите с Вашим

врачом, превышает ли польза от приема препарата Вимизайм® потенциальный риск для

Вашего новорожденного во время грудного вскармливания. Неизвестно, влияет ли

препарат Вимизайм® на фертильность человека. Влияния на фертильность у животных

не наблюдалось.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

У некоторых пациентов во время инфузии препарата Вимизайм® сообщалось о

головокружении. Сообщите Вашему врачу, если Вы чувствуете головокружение после

инфузии, особенно перед вождением автомобиля или использованием какого-либо

механизма, где головокружение может быть опасным.

Препарат Вимизайм® содержит натрий и сорбит (Е 420)

Каждый флакон препарата (5 мл) содержит 8 мг натрия (основной компонент пищевой

соли). Это эквивалентно 0,4% рекомендуемой суточной нормы потребления натрия

взрослым человеком.

Данный препарат содержит 100 мг сорбита в каждом флаконе объемом 5 мл, что

эквивалентно 40 мг/кг. Сорбит является источником фруктозы. Если у Вас (или Вашего

ребенка) есть редкое генетическое заболевание – наследственная непереносимость

фруктозы, Вы (или Ваш ребенок) не должны применять данный препарат без

согласования с Вашим врачом. Пациенты с наследственной непереносимостью

фруктозы не могут расщеплять фруктозу, что может вызвать серьезные побочные

эффекты.

Прежде чем применять данный препарат Вы должны сообщить Вашему врачу, что у Вас

(или Вашего ребенка) есть наследственная непереносимость фруктозы, или что Ваш

ребенок не переносит сладкие продукты или напитки, поскольку чувствует себя плохо,

его рвет или он испытывает неприятные ощущения, такие как вздутие живота, спазмы

желудка или диарея.

• Применение препарата Вимизайм®

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача.

При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Ваш врач или медсестра введут Вам Вимизайм® путем внутривенной инфузии.

Перед введением препарат необходимо развести. Ваш врач или медсестра перед началом

лечения дадут Вам препараты для снижения аллергических реакций, а также могут

назначить Вам препараты, помогающие контролировать повышение температуры.

Рекомендуемая доза

Получаемая доза препарата зависит от веса Вашего тела. Рекомендуемая доза для детей

и взрослых составляет 2 мг/кг массы тела и вводится один раз в неделю через капельницу

в вену (путем внутривенной инфузии). Каждая инфузия займет примерно 4 часа. Лечение

препаратом Вимизайм® можно начинать в как можно более раннем возрасте, оно

предназначено для длительного применения.

• Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Вимизайм® может вызывать

нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Чаще всего нежелательные реакции наблюдались во время применения препарата, или

сразу после применения (реакции, связанные с инфузией). Наиболее серьезные

нежелательные реакции:

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

 тяжелые аллергические реакции.

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

 сыпь, зуд или крапивница на коже (симптомы аллергической реакции).

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

 рвота от легкой до умеренной степени.

Если Вы испытываете затруднение при глотании, разговоре, сильную одышку или

свистящее дыхание, отек лица или губ, головокружение или слабый пульс — все

это может представлять собой симптомы серьезной аллергической реакции, и Вы

должны немедленно сообщить об этом Вашему врачу.

В зависимости от тяжести нежелательной реакции Ваш врач может снизить скорость

инфузии или временно прекратить инфузию и/или назначить Вам дополнительные

препараты для снятия симптомов тяжелой аллергической реакции (например,

антигистаминные препараты и/или кортикостероиды) или препараты для снижения

температуры (жаропонижающие).

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при

применении препарата Вимизайм®:

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

 симптомы реакций, связанных с инфузией, такие как головная боль, тошнота,

лихорадка, озноб и боль в животе;

 диарея;

 боль во рту и горле;

 головокружение;

 затруднение дыхания.

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

 мышечные боли.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с

врачом или медицинской сестрой. К ним также относятся любые нежелательные

реакции, не указанные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных

реакциях напрямую (см. ниже).

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор)

Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1, Телефон: +7 800 550 99 03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Cайт: https://www.roszdravnadzor.gov.ru

Сообщая о нежелательных реакциях, вы помогаете получить больше сведений о

безопасности препарата.

• Хранение препарата Вимизайм®

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть

его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного

на картонной упаковке или флаконе после слов «Годен до:».

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Невскрытые флаконы:

Хранить в защищенном от света месте при температуре от 2 °С до 8 °С.

Не замораживать и не встряхивать.

Не применяйте Вимизайм®, если раствор изменил цвет или содержит видимые частицы.

Готовый разбавленный раствор:

После разведения препарат подлежит немедленному применению. Если препарат не

введен немедленно, хранение готового к применению препарата и обеспечение условий

до введения является обязанностью пользователя, в целом не должно превышать 24 часа

при температуре 2–8 °С и последующих 24 часов при 23–27 °С во время введения

препарата.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки,

как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти

меры позволят защитить окружающую среду.

• Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Вимизайм® содержит:

• Действующим веществом является элосульфаза альфа. Один миллилитр препарата

Вимизайм® содержит 1 мг элосульфазы альфа. Один флакон (5 мл) содержит 5 мг

элосульфазы альфа.

• Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: натрия ацетата

тригидрат, натрия дигидрофосфата моногогидрат, аргинина гидрохлорид,

сорбит (Е 420), полисорбат 80, вода для инъекций.

Внешний вид препарата Вимизайм® и содержимое его упаковки

Вимизайм® представляет собой концентрат для приготовления раствора для инфузий.

Прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или светло-желтый раствор, не

содержащий посторонних механических включений.

По 5 мл во флаконе из прозрачного бесцветного боросиликатного стекла I-го

гидролитического класса, герметично укупоренном бутиловой резиновой пробкой с

фторполимерным покрытием и обжатым алюминиевым колпачком с отщелкивающейся

полипропиленовой крышкой.

По одному флакону вместе с листком-вкладышем в пачке из картона.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель:

БиоМарин Интернэшнл Лимитед,

Шенбелли, Рингаскидди, Графство Корк, Ирландия.

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий

следует обращаться к представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

ООО «Свикс Хэлскеа»,

105064, г. Москва, ул. Земляной вал, дом 9

Тел.: +7 (495) 229-06-61

Электронная почта: russia.info@swixxbiopharma.com

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о препарате содержатся на веб-сайте Союза http://eec.eaeunion.org/

<----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------->

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:

Не смешивайте препарат Вимизайм® с другими лекарственными препаратами в одной

инфузии за исключением нижеописанных.

Каждый флакон препарата Вимизайм® предназначен только для однократного

применения. Вимизайм® необходимо развести раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%),

соблюдая правила асептики. Разведенный раствор вводится пациенту с использованием

инфузионной системы. Можно использовать инфузионную систему, оснащенную

встроенным фильтром с диаметром пор 0,2 мкм.

Неиспользованный лекарственный препарат или упаковочный материал подлежит

утилизации в соответствии с местными требованиями.

Инструкция по приготовлению и введению препарата Вимизайм®

Подготовку и введение препарата Вимизайм® следует осуществлять по

нижеприведенной схеме с соблюдением правил асептики.

Перед введением препарат Вимизайм® необходимо развести.

• Определите количество флаконов препарата, которое необходимо разбавить, с

учетом массы тела пациента и рекомендуемой дозы 2 мг/кг по следующей формуле:

 Масса тела пациента (кг) × 2 мг/кг препарата Вимизайм® = доза препарата для

пациента (мг)

 Доза препарата для пациента (мг) ÷ 1 мг/мл неразбавленного препарата

Вимизайм® = общее количество препарата Вимизайм® (мл)

 Общее количество препарата Вимизайм® (мл) ÷ 5 мл препарата во флаконе =

общее число флаконов

• Следует округлить рассчитанное число флаконов до ближайшего большего целого

числа флаконов и извлечь необходимое количество флаконов из холодильника.

Нельзя нагревать флаконы или подвергать их воздействию микроволнового

излучения.

• Возьмите инфузионный пакет, содержащий раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%)

для внутривенного введения. Общий объём инфузии определяется на основании веса

пациента.

 Для пациентов с весом менее 25 кг общий объем инфузии составляет 100 мл.

 Для пациентов с весом 25 кг и более общий объем инфузии составляет 250 мл.

• Перед извлечением препарата Вимизайм® из флакона, следует осмотреть каждый

флакон на наличие механических включений и изменение цвета раствора. Препарат

является белковым раствором, поэтому допускается незначительная флокуляция

(появление тонких прозрачных волокон). Препарат Вимизайм® должен быть

прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным либо светло-желтого цвета.

Не следует использовать препарат, изменивший цвет или содержащий видимые

механические включения.

• Из инфузионного пакета, содержащего раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%),

необходимо извлечь и удалить раствор натрия хлорида в объеме, равном

добавляемому объему концентрата для приготовления раствора для инфузии

Вимизайм®.

• Медленно извлеките необходимый объем препарата Вимизайм® из

соответствующего числа флаконов, избегая чрезмерного взбалтывания.

• Медленно добавьте препарат Вимизайм® в инфузионный пакет, не допуская

взбалтывания.

• Аккуратно вращайте инфузионный пакет, чтобы обеспечить равномерное

распределение препарата Вимизайм®. Не следует встряхивать полученный раствор.

• Вводить разведенный раствор препарата Вимизайм® пациентам следует с

использованием инфузионной системы, оснащенной встроенным фильтром с

диаметром пор 0,2 мкм.

Если препарат разведен в 100 мл раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для

инфузий: начальная скорость инфузии должна составлять 3 мл/ч. Если пациент хорошо

переносит инфузию, скорость можно увеличивать каждые 15 минут следующим

образом: сначала увеличить скорость до 6 мл/ч, затем каждые 15 минут – на 6 мл/ч, пока

не будет достигнута максимальная скорость 36 мл/час.

Если препарат разведен в 250 мл раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для

инфузий: начальная скорость инфузии должна составлять 6 мл/ч. Если пациент хорошо

переносит инфузию, скорость можно увеличивать каждые 15 минут следующим

образом: сначала увеличить скорость до 12 мл/ч, затем каждые 15 минут – на 12 мл/ч,

пока не будет достигнута максимальная скорость 72 мл/час.

Масса Общий Этап 1 Этап 2 Этап 3 Этап 4 Этап 5 Этап 6 Этап 7

тела объем

Началь 15–30 30–45 45–60 60–75 75–90 90+

пациен инфузии

ная минут минут минут минут минут минут

та (кг) (мл)

ско-

(мл/ч) (мл/ч) (мл/ч) (мл/ч) (мл/ч) (мл/ч)

рость

инфу-

зии

0–15

минут

(мл/ч)

< 25 100 3 6 12 18 24 30 36

≥ 25 250 6 12 24 36 48 60 72

Скорость инфузии можно увеличивать, если пациент хорошо ее переносит.

Препарат Вимизайм® не содержит консервантов, поэтому его следует использовать

сразу же после разведения. Если немедленное использование раствора невозможно,

приготовленный инфузионный раствор может сохранять свою химическую и

физическую стабильность в течение до 48 часов (первые 24 часа раствор следует хранить

при температуре 2–8 °С, последующие 24 часа – при температуре 23–27 °С). Введение

препарата Вимизайм® необходимо завершить в течение 48 часов после приготовления

инфузионного раствора.