ВПРИВ

Препарат ВПРИВ® применяется для долгосрочной ферментной заместительной терапии

у взрослых и детей с болезнью Гоше I типа.

2

Способ действия препарата ВПРИВ®

Болезнь Гоше – это генетическое заболевание, вызванное отсутствием или дефектом фермента

глюкоцереброзидазы. Когда этот фермент отсутствует или его функция нарушена, внутри

клеток организма накапливается вещество под названием глюкоцереброзид. Накопление этого

вещества вызывает признаки и симптомы болезни Гоше.

Велаглюцераза альфа выполняет такую же роль, как отсутствующая в организме

глюкоцереброзидаза, поэтому применение препарата позволяет замедлить прогрессирование

болезни Гоше и уменьшить выраженность ее симптомов.

Если улучшение не наступило, или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

• О чем следует знать перед применением препарата ВПРИВ®

Не применяйте препарат ВПРИВ®:

• если у Вас аллергия на велаглюцеразу альфа или любые другие компоненты препарата

(перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата ВПРИВ® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

При лечении препаратом ВПРИВ® у Вас могут развиться нежелательные реакции во время или

после инфузии (см. раздел 4 «Возможные нежелательные реакции»). Они называются

реакциями, связанными с инфузией, и могут проявляться как реакция гиперчувствительности,

такими симптомами как тошнота, сыпь, затрудненное дыхание, боль в спине, дискомфорт

в груди (чувство «стеснения» в груди), крапивница, боль в суставах или головная боль.

Помимо перечисленных симптомов при реакциях гиперчувствительности, нежелательные

реакции, связанные с инфузией, могут проявляться в виде головокружения, повышения

артериального давления, ощущения усталости, повышения температуры тела, зуда,

размытости поля зрения или рвоты. Если у Вас возник любой из этих симптомов, Вы должны

немедленно сообщить об этом врачу.

Вам могут быть назначены дополнительные препараты, такие как антигистаминные средства,

жаропонижающие препараты и кортикостероиды, для лечения или профилактики развития

аллергических реакций.

При развитии тяжелых аллергических реакций Ваш врач сразу же прекратит инфузию и начнет

соответствующее лечение.

3

В случае развития тяжелых нежелательных реакций, связанных с инфузией, при введении

препарата ВПРИВ® в домашних условиях, немедленно прекратите инфузию, обратитесь за

помощью при неотложных состояниях и сообщите об этом врачу.

Ваш врач может принять решение о продолжении введения препарата ВПРИВ®, даже если у

Вас возникнут какие-либо нежелательные реакции, связанные с инфузией. Ваше состояние

будет тщательно контролироваться.

Сообщите Вашему врачу, если у Вас ранее возникали нежелательные реакции, связанные

с инфузией, на другую ферментную заместительную терапию при болезни Гоше.

Дети и подростки

Не давайте препарат детям младше 4 лет, так как опыт применения препарата в этой возрастной

группе отсутствует.

Другие препараты и препарат ВПРИВ®

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы применяете, недавно применяли или можете начать

применять какие-либо другие препараты.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели или планируете

беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Проявления болезни Гоше могут усилиться у женщины во время беременности и в течение

нескольких недель после родов.

Неизвестно, может ли препарат ВПРИВ® проникать в грудное молоко.

Ваш врач поможет Вам принять решение о прекращении грудного вскармливания

или о прекращении применения препарата ВПРИВ®, с учетом пользы грудного вскармливания

для ребенка и пользы применения препарата ВПРИВ® для матери.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

ВПРИВ® не оказывает или оказывает несущественное влияние на способность управлять

транспортными средствами и работать с механизмами.

Препарат ВПРИВ® содержит натрий

Данный лекарственный препарат содержит 12,15 мг натрия (основной компонент

поваренной/столовой соли) в каждом флаконе. Это эквивалентно 0,6 % рекомендуемого

максимального суточного объема потребления натрия с пищей для взрослого человека.

4

• Применение препарата ВПРИВ®

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача,

который рассчитает дозу, необходимую для введения. При появлении сомнений посоветуйтесь

с лечащим врачом.

Препарат ВПРИВ® может вводиться пациенту, находящемуся под наблюдением врача, в

домашних условиях врачом и/или медсестрой после соответствующего обучения. Доза и

скорость инфузии препарата ВПРИВ® должны оставаться постоянными в домашних условиях

и не должны меняться без согласования с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Рекомендуемая доза составляет 60 ЕД/кг массы тела 1 раз в 2 недели.

Если Вы в настоящее время получаете другую ферментозаместительную терапию для лечения

болезни Гоше, и Ваш врач хочет перевести Вас на препарат ВПРИВ®, Вы можете

первоначально получать ВПРИВ® в той же дозе и с той же частотой, с которой Вы получали

другую ферментную заместительную терапию.

Применение у детей и подростков

Рекомендуемые дозы у детей и подростков в возрасте от 4 до 17 лет такие же, как и у взрослых.

Путь и (или) способ введения

Внутривенно.

ВПРИВ® поставляется во флаконе в виде упакованного порошка, который необходимо

смешать со стерильной водой и дополнительно развести в растворе натрия хлорида 9 мг/мл

(0,9 %) для инфузии перед внутривенной инфузией.

После приготовления раствора для инфузии Ваш врач или медицинская сестра будут вводить

Вам препарат ВПРИВ® через капельницу в вену (путем внутривенной инфузии) в течение

60 минут.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

• Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат ВПРИВ® может вызывать нежелательные

реакции, однако они возникают не у всех.

Незамедлительно сообщите лечащему врачу в случае, если у Вас появились нежелательные

реакции, перечисленные ниже:

5

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

– реакции, связанные с инфузией – головная боль, головокружение,

лихорадка/повышение температуры тела, боль в спине, боль в суставах и усталость.

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

– серьезные аллергические реакции – затрудненное дыхание, дискомфорт в груди

(чувство «стеснения» в груди), тошнота, отек лица, губ, языка или горла

(анафилактические/анафилактоидные реакции);

– реакции, связанные с инфузией – высокое артериальное давление;

– аллергические кожные реакции – крапивница, сильная сыпь или зуд.

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

– реакции, связанные с инфузией – помутнение в поле зрения, рвота.

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться

при применении препарата ВПРИВ®

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

– боль в костях;

– слабость/упадок сил;

– боль в области желудка.

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

– увеличение времени, необходимого для остановки кровотечения при порезе,

что может привести к легкому/спонтанному кровотечению/легкому кровоподтеку;

– покраснение кожи;

– быстрое сердцебиение;

– выработка антител к препарату ВПРИВ® (см. раздел 2 «О чем следует знать перед

применением препарата ВПРИВ®»);

– снижение артериального давления.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом или

медицинской сестрой. К ним также относятся любые нежелательные реакции, не указанные в

листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см.

ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о

безопасности препарата.

6

Российская Федерация

109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (РОСЗДРАВНАДЗОР)

Тел.: +7 (800) 550 99 03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.roszdravnadzor.gov.ru

Республика Беларусь

220037, г. Минск, Товарищеский пер., 2a

Республиканское унитарное предприятие «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении»

Тел.: +375 (17) 242 00 29

Электронная почта: rcpl@rceth.by

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.rceth.by

Республика Казахстан

010000, г. Астана, А.Иманова, 13, БЦ «Нурсаулет 2»

РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских

изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства

здравоохранения Республики Казахстан

Тел.: + 7 (7172) 23 51 35

Электронная почта: farm@dari.kz

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.ndda.kz

• Хранение препарата ВПРИВ®

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного

на картонной пачке, флаконе после «Годен до:».

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Хранить в холодильнике (2–8 ºC). Не замораживать.

Хранить в оригинальной упаковке для того, чтобы защитить от света.

Восстановленный и разведенный раствор для инфузий:

С микробиологической точки зрения препарат подлежит немедленному применению.

Если препарат не введен немедленно, хранение готового к применению препарата

и обеспечение условий до введения является обязанностью пользователя, и в целом не должно

7

превышать 24 часов при температуре 2–8 °С.

Не применяйте препарат, если Вы заметили изменение цвета или присутствие посторонних

частиц.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию, водопровод. Уточните у работника

аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется.

Эти меры позволят защитить окружающую среду.

• Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат ВПРИВ® содержит

Действующим веществом является велаглюцераза альфа.

Каждый флакон содержит 400 ЕД велаглюцеразы альфа.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются сахароза, натрия цитрата

дигидрат, лимонной кислоты моногидрат, полисорбат-20.

Внешний вид препарата ВПРИВ® и содержимое упаковки

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий.

Белый или практически белый лиофилизированный порошок или пористая масса.

По 400 ЕД велаглюцеразы альфа во флаконы из боросиликатного стекла (тип I) вместимостью

20 мл, укупоренные бутилкаучуковой пробкой, покрытой фторсодержащей смолой и

уплотненной сверху алюминиевым колпачком, снабженным отрывным пластиковым диском

типа «flip-off».

По 1 флакону вместе с листком-вкладышем помещают в картонную пачку.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Такеда Фармасьютикалс Интернешнл АГ Айерленд Бренч/

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2, Miesian Plaza, 50-58 Baggot Street Lower, Dublin 2, D02 HW68, Ireland

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует

обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

ООО «Такеда Фармасьютикалс»

119048, г. Москва, ул. Усачева, д.2, стр.1

Тел.: + 7 (495) 933 55 11

8

Факс: + 7 (495) 502 16 25

Электронная почта: russia@takeda.com

Республика Беларусь

Представительство ООО «Takeda Osteuropa Holding GmbH» (Австрийская Республика)

в Республике Беларусь

220030, г. Минск, ул. Интернациональная, 36-1, офис 522

Телефон: +375 (17) 240 41 20

Факс: +375 (17) 240 41 30

Электронная почта: AE.Belarus@takeda.com

Республика Казахстан

ТОО «Такеда Казахстан»

050000, г. Алматы, ул. Кунаева 77

Тел.: + 7 (7272) 44 40 04

Электронная почта: AE.AsiaCaucasus@takeda.com

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза:

https://eec.eaeunion.org/

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

(линия отрыва или отреза)

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:

Препарат ВПРИВ® представляет собой лиофилизат для приготовления раствора для инфузий.

Он требует восстановления и разведения и предназначен только для внутривенных инфузий.

Содержимое флакона предназначено только для однократного использования, полученный

раствор вводится через фильтр с размером пор 0,2 или 0,22 мкм. Любой неиспользованный

раствор подлежит утилизации. Препарат ВПРИВ® не следует вводить с другими препаратами

в одной инфузии, поскольку совместимость раствора с другими препаратам не оценивалась.

Весь объем инфузии должен быть введен в течение 60 минут.

Следует соблюдать правила асептики.

9

Приготовление раствора для инфузий:

• Следует определить количество флаконов, содержимое которых необходимо развести,

с учетом массы тела пациента и рекомендуемой дозы.

• Необходимо извлечь из холодильника требуемое количество флаконов. В каждый

флакон следует добавить стерильную воду для инъекций:

Содержимое флакона Объем стерильной воды для инъекций

400 ЕД 4,3 мл

• После разведения аккуратно перевернуть флакон. Не встряхивать.
• Перед следующим разведением необходимо оценить содержимое флакона – раствор

должен быть прозрачным, бесцветным или слегка опалесцирующим. Не применять

препарат, если раствор изменил цвет или в нем обнаружены посторонние включения.

• Следует извлечь рассчитанный объем восстановленного раствора препарата

из соответствующего количества флаконов. Некоторое количество раствора остается во

флаконе:

Содержимое флакона Извлекаемый объем

400 ЕД 4,0 мл

• Весь необходимый объем раствора препарата требуется развести в 100 мл раствора

хлорида натрия для инфузий с концентрацией 9 мг/мл (0,9 %). Осторожно перемешать

приготовленный раствор. Не встряхивать. Введение препарата следует начинать

в течение 24 часов после разведения.

С микробиологической точки зрения лекарственный препарат подлежит немедленному

применению. Если лекарственный препарат не введен немедленно, обеспечение времени

и условий хранения готового к применению лекарственного препарата является обязанностью

пользователя. В целом хранение не должно превышать 24 часа при температуре 2‒8 º C.

Препарат не следует выбрасывать в канализацию или с бытовыми отходами. Весь оставшийся

лекарственный препарат или отходы следует уничтожить в соответствии с локальными

требованиями.

Отслеживаемость

Чтобы улучшить контроль за использованием биологических препаратов, следует четко

регистрировать название и номер серии вводимого препарата.