Зенпозайм

Препарат Зенпозайм применяется у детей и взрослых в качестве

ферментозаместительной терапии для длительного лечения проявлений, не

относящихся к центральной нервной системе, дефицита кислой сфингомиелиназы типа

А/В или В (болезни Ниманна-Пика типа А/В или В).

• О чем следует знать перед применением препарата Зенпозайм

Не применяйте препарат Зенпозайм:

• если у Вас когда-либо были тяжелые аллергические реакции на применение

олипудазы альфа или любые другие компоненты препарата (перечисленные в

разделе 6 листка-вкладыша).

Если Вы считаете, что у Вас может быть аллергия, или Вы не уверены в этом,

проконсультируйтесь с врачом перед применением препарата Зенпозайм.

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Зенпозайм проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Инфузионные реакции

У Вас могут появиться нежелательные реакции, называемые инфузионными реакциями,

которые могут быть вызваны инфузией (внутривенным капельным введением)

препарата. Они могут возникать во время введения препарата Зенпозайм или в течение

24 часов после инфузии. Они могут включать в себя аллергические реакции (см. раздел

4 «Возможные нежелательные реакции») и такие симптомы как головная боль,

крапивница, повышение температуры тела, тошнота, рвота, кожный зуд, покраснение

кожи и сыпь.

Если Вы считаете, что у Вас появились инфузионные реакции, немедленно сообщите

об этом своему лечащему врачу.

Если во время инфузии у Вас развилась тяжелая аллергическая реакция, врач должен

прекратить инфузию и обеспечить соответствующее лечение. Ваш врач должен оценить

риски и пользу повторного применения препарата Зенпозайм.

При развитии инфузионных реакций легкой или средней степени тяжести Ваш врач

может временно прекратить инфузию, снизить скорость введения инфузии и (или)

снизить дозу препарата.

Ваш врач может также назначить Вам другие препараты для профилактики или лечения

аллергических реакций.

Мониторинг функции печени

Ваш врач назначит анализ крови, чтобы проверить, насколько хорошо работает Ваша

печень (измерит уровень печеночных ферментов) перед началом лечения, а затем будет

проводить его через регулярные промежутки времени в течение периода повышения

дозы (см. раздел 3 «Применение препарата Зенпозайм»).

Дети и подростки

У некоторых детей наблюдались аллергические реакции, которые проявлялись в виде

крапивницы, покраснения кожи и сыпи.

2

Другие препараты и препарат Зенпозайм

Сообщите лечащему врачу, какие лекарственные препараты Вы применяете, недавно

применяли или можете начать применять какие-либо другие препараты.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, предполагаете, что забеременели, или

планируете беременность, перед началом применения препарата Зенпозайм

проконсультируйтесь с врачом.

Женщин, которые могут забеременеть во время лечения препаратом, врач может

попросить сделать тест на беременность перед началом лечения.

Беременность

Опыт применения препарата Зенпозайм у беременных женщин ограничен. Препарат

Зенпозайм может представлять опасность для внутриутробного развития плода при

применении его матерью во время беременности. Не применяйте препарат Зенпозайм во

время беременности, если в этом нет явной необходимости. Женщины, которые могут

забеременеть, во время лечения препаратом Зенпозайм и в течение 14 дней после

применения последней дозы (если применение препарата Зенпозайм прекращено)

должны использовать эффективные средства контрацепции.

Грудное вскармливание

Неизвестно, проникает ли препарат Зенпозайм в грудное молоко, однако в

исследованиях препарат Зенпозайм обнаруживали в молоке животных. Сообщите

лечащему врачу, если Вы кормите грудью или планируете грудное вскармливание. Ваш

врач поможет Вам решить, следует ли прекратить грудное вскармливание или

прекратить применение препарата Зенпозайм, учитывая пользу грудного вскармливания

для ребенка и пользу препарата Зенпозайм для матери.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Препарат Зенпозайм может оказывать незначительное влияние на способность

управлять транспортными средствами и работать с механизмами, так как у Вас может

развиться гипотензия (снижение артериального давления).

Препарат Зенпозайм содержит натрий

Препарат Зенпозайм содержит 3,02 мг натрия (основной компонент поваренной соли) в

каждом флаконе. Это эквивалентно 0,15 % от рекомендуемого максимального суточного

потребления натрия с пищей для взрослого человека или подростка и ≤ 0,38 % от

рекомендуемого максимального суточного потребления натрия для детей младше 16

лет.

• Применение препарата Зенпозайм

Всегда применяйте препарат Зенпозайм в полном соответствии с рекомендациями

лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

• Препарат Зенпозайм будут вводить Вам в стационаре (больнице) под контролем

врача, обладающего опытом в лечении болезни Ниманна-Пика типа А/В или В или

других наследственных нарушений обмена веществ.

• Доза, которую Вы получаете, зависит от Вашей массы тела, и Вам будут вводить ее

каждые 2 недели.

3

• Препарат Зенпозайм вводят внутривенно посредством инфузии (внутривенное

капельное введение).

• Продолжительность инфузии обычно составляет около 3 часов 40 минут; но

инфузия может быть короче или длиннее по указанию Вашего врача, а также может

занимать меньше времени в течение периода повышения дозы.

Рекомендуемая доза

Взрослые пациенты

Рекомендуемая начальная доза препарата Зенпозайм у взрослых составляет 0,1 мг на

1 кг массы тела. Последующие дозы врач будет постепенно увеличивать в соответствии

с фазой повышения дозы до достижения рекомендуемой дозы 3 мг на каждый кг массы

тела, которую вводят 1 раз каждые 2 недели. Обычно для достижения рекомендуемой

дозы необходимо до 14 недель, но может потребоваться больше времени по решению

Вашего лечащего врача.

Дети

Рекомендуемая начальная доза препарата Зенпозайм у детей составляет 0,03 мг на 1 кг

массы тела. Последующие дозы врач будет постепенно увеличивать в соответствии с

режимом повышения дозы до достижения рекомендуемой дозы 3 мг на каждый кг массы

тела, которую вводят 1 раз каждые 2 недели. Обычно для достижения рекомендуемой

дозы необходимо до 16 недель, но может потребоваться больше времени по решению

Вашего лечащего врача.

Путь и (или) способ введения

Раствор препарата Зенпозайм вводят в вену путем внутривенной (в/в) инфузии.

Препарат поставляется в виде лиофилизированного порошка, который растворяют в

стерильной воде и затем смешивают с физиологическим раствором натрия хлорида в

определенных пропорциях для получения раствора для инфузий.

Если Вы применили препарата Зенпозайм больше, чем следовало

Немедленно сообщите лечащему врачу, если подозреваете, что применение препарата

отличается от обычного. Поскольку препарат Зенпозайм вводится медицинским

работником, передозировка маловероятна.

Если Вы забыли применить препарат Зенпозайм

Важно выполнять инфузию каждые 2 недели. Инфузия считается пропущенной, если

она не была выполнена в течение 3 дней после запланированной даты. В зависимости от

количества пропущенных доз может потребоваться возобновление режима повышения

дозы.

Если Вы пропустили инфузию или не можете приехать в запланированную дату,

немедленно свяжитесь со своим лечащим врачом – не ждите следующего визита.

Если Вы прекратили применение препарата Зенпозайм

Ваш лечащий врач порекомендует Вам, как долго следует продолжать применять

препарат Зенпозайм. Ваше состояние может ухудшиться, если Вы прекратите

применение препарата без консультации с врачом.

Информационная карта пациента

Информация из листка-вкладыша приведена также в информационной карте пациента,

которую выдал Вам лечащий врач. Важно сохранить эту информационную карту

4

пациента и показать ее своему партнеру или лицам, осуществляющим уход за Вами. В

случае необходимости предъявите эту информационную карту врачу, оказывающему

Вам медицинскую помощь.

При наличии вопросов по применению препарата Зенпозайм обратитесь к лечащему

врачу.

• Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам препарат Зенпозайм может вызывать

нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. Лечащий врач обсудит это с

Вами и объяснит риски и пользу от планируемого лечения.

Инфузионные реакции наблюдались во время введения препарата или в течение 24 часов

после инфузии. Большинство инфузионных реакций обычно оцениваются как реакции

легкой или средней степени тяжести.

Наиболее серьезные побочные эффекты могут включать в себя внезапные тяжелые

аллергические реакции, крапивницу, сыпь, повышение уровня ферментов печени и

нерегулярное сердцебиение.

Если у Вас возникла любая из этих нежелательных реакций, незамедлительно

обратитесь к врачу.

Если у Вас возникла инфузионная реакция, Вам могут назначить дополнительные

препараты для лечения или предотвращения таких реакций в будущем. Если возникла

инфузионная реакция тяжелой степени, врач должен немедленно прекратить инфузию

препарата Зенпозайм и начать соответствующее лечение.

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при

применении препарата Зенпозайм

Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10):

• головная боль;

• крапивница;

• повышение температуры тела;

• тошнота;

• боль в животе;

• рвота;

• кожный зуд;

• боль в мышцах;

• кожная сыпь;

• повышение уровня показателей воспаления в крови (С-реактивного белка);

• боль в верхней части живота;

• покраснение кожи (эритема).

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• зуд или покраснение глаз;

• боль в суставах;

• усталость;

• отклонение уровня печеночных ферментов;

• диарея;

• снижение давления;

5

• затрудненное дыхание;

• дискомфорт в животе;

• сыпь (различные типы сыпь, иногда сопровождающиеся зудом);

• боль в спине;

• боль;

• озноб;

• ощущение жара;

• хрипы;

• раздражение горла и голосовых связок;

• боль в области печени;

• поражения кожи (например, твердые выпуклые или красные плоские поражения);

• боль в костях;

• слабость;

• тяжелые аллергические реакции;

• дискомфорт в области глаз;

• учащенное сердцебиение;

• сильные сердцебиения, которые могут быть быстрыми или нерегулярными;

• стеснение и отечность в горле;

• боль в желудке;

• быстрый отек под кожей в таких областях, как лицо, горло, руки и ноги, которое

может быть опасно для жизни, если отек горла перекрывает дыхательные пути;

• реакции, связанные с местом установки катетера, включая боль, зуд или отечность;

• отклонение результатов анализа крови по показателям воспаления.

Сообщения о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с

лечащим врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные

нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в данном листке-вкладыше.

Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую через систему

сообщений государств – членов Евразийского экономического союза. Сообщая о

нежелательных реакциях, Вы помогаете получать больше сведений о безопасности

данного препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения

Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Телефон: +7 800 550 99 03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

или npr@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»:

https://roszdravnadzor.gov.ru

• Хранение препарата Зенпозайм

Храните лекарственный препарат в недоступном для детей месте.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного

на картонной пачке и флаконе после «Годен до:».

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

6

Храните в холодильнике при температуре от 2 °C до 8 °C.

Следует использовать препарат незамедлительно после разведения.

Если препарат не использовали незамедлительно, то восстановленный раствор (после

растворения порошка препарата в стерильной воде) можно хранить до 24 часов при

температуре от 2 °C до 8 °C или до 12 часов при комнатной температуре.

После разведения (смешивания восстановленного раствора с физиологическим

раствором натрия хлорида) раствор можно хранить до 24 часов при температуре от 2 °С

до 8 °C, а затем в течение 12 часов (включая время инфузии) при комнатной

температуре.

Не выбрасывайте лекарственные средства вместе с бытовым мусором и не допускайте

их попадания в сточные воды. По вопросу правильной утилизации лекарственных

средств, которые более не используются, проконсультируйтесь с лечащим врачом. Эти

меры способствуют защите окружающей среды.

• Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Зенпозайм содержит

Действующим веществом является: олипудаза альфа

Каждый флакон содержит 20 мг олипудазы альфа.

После восстановления каждый флакон содержит 4 мг олипудазы альфа на 1 мл.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: натрия

дигидрофосфата моногидрат, динатрия гидрофосфата гептагидрат, сахароза, L-

метионин.

Внешний вид препарата Зенпозайм и содержимое упаковки

Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий.

Твердая пористая масса в виде таблетки от белого до почти белого цвета.

По 20 мг лиофилизированного лекарственного препарата во флакон из прозрачного

бесцветного боросиликатного стекла I-го класса вместимостью 20 мл, укупоренный

пробкой силиконизированной хлорбутиловой эластомерной и обжатый колпачком

алюминиевым, снабженным отрывным пластиковым диском. По 1, 5 или 10 флаконов

вместе с листком-вкладышем помещают в пачку картонную.

Категория отпуска лекарственного препарата

Лекарственный препарат относится к категории отпуска по рецепту.

Держатель регистрационного удостоверения

Нидерланды

Санофи Б.В.,

Адрес: Паашевельвег, 25, 1105 ВР Амстердам

Ирландия

Джензайм Ирландия Лимитед

Адрес: ИДА Индастриал Парк, Олд Килмиден Роуд, Уотерфорд

За любой информацией о препарате следует обращаться к местному представителю

держателя регистрационного удостоверения

Российская Федерация

7

АО «Санофи Россия»

Адрес: 125375, г. Москва, ул. Тверская, д. 22

Телефон: +7 (495) 721-14-00

Электронная почта: Sanofi.Russia@sanofi.com

Прочие источники информации

Подробные сведения о препарате содержатся в едином реестре зарегистрированных

лекарственных средств Евразийского экономического союза.

Данный листок-вкладыш доступен на вебсайте компании «Санофи»

www.xenpozyme.info.sanofi, или при сканировании QR-кода, указанного на внешней

коробке и листке-вкладыше, с помощью смартфона.

---------------------------------------------------(линия отрыва) -----------------------------------------

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских

работников.

Инструкция по приготовлению и введению препарата Зенпозайм

Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий

следует восстановить стерильной водой для инъекций, разбавить раствором натрия

хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инъекций, а затем ввести путем внутривенной инфузии.

Этапы восстановления и разведения следует выполнять в асептических условиях. Во

время приготовления раствора для инфузии не следует использовать фильтрующие

устройства. Следует избегать образования пены на этапах восстановления и разведения.

Этапы приготовления раствора для инфузии:

• Определяют количество флаконов, подлежащих восстановлению, исходя из массы

тела пациента и назначенной дозы.

Масса тела пациента (кг) × доза (мг/кг) = доза для пациента (в мг). Доза для пациента

(в мг), разделенная на 20 мг/флакон = количество флаконов для восстановления. Если

количество флаконов представляет собой дробное число, его округляют до

следующего целого числа.

• Достают необходимое количество флаконов из холодильника и оставляют на

20–30 минут, чтобы дать им нагреться до комнатной температуры.

• Восстанавливают содержимое каждого флакона, вводя по 5,1 мл стерильной воды для

инъекций во флакон с использованием методики медленного добавления жидкости

по капле по внутренней стенке флакона.

• Каждый флакон осторожно наклоняют и поворачивают. Из каждого флакона

получается прозрачный бесцветный раствор с концентрацией 4 мг/мл.

• Визуально проверяют восстановленный раствор во флаконах на наличие

механических включений и изменения цвета. Раствор препарата Зенпозайм должен

быть прозрачным и бесцветным. Не следует использовать флаконы с раствором,

содержащим механические включения, или с раствором с изменением цвета.

• Из соответствующего количества флаконов отбирают объем восстановленного

раствора, соответствующий назначенной дозе, и разводят раствором натрия хлорида

9 мг/мл (0,9 %) для инъекций, в шприце или инфузионном пакете в зависимости от

объема инфузии (рекомендуемый общий объем инфузии в зависимости от возраста и

(или) массы тела пациента см. в таблице ниже):

8

Таблица. Рекомендуемые объемы инфузии

Масса тела ≥ 20 Взрослые

Масса тела от ≥ Масса тела от

кг (дети (<18 (≥18 лет)

3 кг до <10 кг ≥10 кг до <20 кг

лет))

Доза Общий объем Общий объем Общий объем Общий объем

(мг/кг) инфузии (мл) инфузии (мл) инфузии (мл) инфузии (мл)

Фактический объем Фактический объем 5 Н/П

0,03 будет зависеть от будет зависеть от

массы тела массы тела

Фактический объем 5 10 20

0,1 будет зависеть от

массы тела

0,3 5 10 20 100

0,6 10 20 50 100

1 20 50 100 100

2 50 75 200 100

3 50 100 250 100

Н/П – не применимо

• Для приготовления инфузий с фактическим конечным объемом инфузии в

зависимости от массы тела у детей (см. таблицу выше):

− Готовят раствор для инфузии с концентрацией 0,1 мг/мл, набирая 0,25 мл (1 мг)

восстановленного раствора, приготовленного на этапе 3, и 9,75 мл 0,9 %

раствора натрия хлорида для инъекций в пустой шприц вместимостью 10 мл.

− Рассчитывают объем (мл), необходимый для получения дозы для пациента (мг).

Пример: 0,3 мг ÷ 0,1 мг/мл = 3 мл

• Инструкция по разведению для получения инфузии общим объемом от 5 до 20 мл с

использованием шприца:

− Медленно вводят необходимый объем восстановленного раствора по

внутренней стенке шприца.

− Медленно добавляют необходимое количество раствора натрия хлорида с

концентрацией 9 мг/мл (0,9 %) для инъекций для получения необходимого

общего объема инфузии (избегая образования пены внутри шприца).

• Инструкция по разведению для получения инфузии общим объемом от 50 мл с

использованием инфузионного пакета:

Пустой инфузионный пакет:

o

− В стерильный инфузионный пакет соответствующего размера медленно вводят

восстановленный раствор, полученный на этапе 3.

− Медленно добавляют необходимое количество раствора натрия хлорида 9 мг/мл

(0,9 %) для инъекций для получения необходимого общего объема

инфузии (избегая образования пены внутри пакета).

Предварительно наполненный инфузионный пакет:

o

− Из инфузионного пакета, предварительно наполненного раствором натрия

хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инъекций, отбирают объем физиологического

9

раствора для получения окончательного объема инфузии, указанного в таблице

выше.

− Медленно добавляют необходимое количество восстановленного раствора,

полученного на этапе 3, в инфузионный пакет (избегая образования пены

внутри пакета).

• Осторожно переворачивают шприц или инфузионный пакет для перемешивания.

Не встряхивать! Так как это раствор белка, незначительная флокуляция (описываемая

как наличие тонких полупрозрачных волокон) иногда возникает после разведения.

• Во время введения разведенный раствор следует отфильтровать через встроенный

фильтр с низкой степенью связывания с белками с диаметром пор 0,2 мкм.

• После завершения инфузии инфузионную линию следует промыть раствором натрия

хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инъекций, используя ту скорость инфузии, которая была

установлена на последнем этапе инфузии.

Утилизация

Утилизацию неиспользованного лекарственного препарата или отходов следует

выполнять в соответствии с требованиями национального законодательства.

---------------------------------------------------(линия отрыва)-----------------------------------------

Информационная карта пациента

Зенпозайм 20 мг, лиофилизат для приготовления концентрата

для приготовления раствора для инфузий

Действующее вещество: олипудаза альфа

Данная информационная карта пациента содержит важную информацию, которую Вам

необходимо знать при получении терапии препаратом Зенпозайм. Ознакомьтесь с

листком-вкладышем для получения полной информации. Покажите эту карточку врачу,

оказывающему Вам медицинскую помощь.

Что из себя представляет препарат Зенпозайм?

Зенпозайм – лекарственный препарат, который содержит в качестве действующего

вещества фермент под названием олипудаза альфа, который используется в качестве

замены фермента кислая сфингомиелиназа у пациентов с его дефицитом. У пациентов с

дефицитом данного фермента активность кислой сфингомиелиназы либо ниже нормы,

либо полностью отсутствует, что может быть вызывать различные симптомы.

Препарат Зенпозайм показан к применению в качестве ферментозаместительной

терапии для длительного лечения проявлений, не относящихся к центральной нервной

системе, дефицита кислой сфингомиелиназы типа А/В или В (болезни Ниманна-Пика

типа А/В или В) у детей и взрослых.

Важные нежелательные реакции

Препарат Зенпозайм вводится в виде внутривенной капельной инфузии. В редких

случаях во время или после инфузии у пациентов может возникнуть тяжелая

аллергическая реакция, которая требует немедленного лечения.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если во время или после инфузии

появляются или ухудшаются какие-либо из следующих признаков и симптомов:

10

• одышка/ощущение удушья

• головокружение, слабость или потеря сознания (обморок)

• слабый или частый пульс

• тошнота, рвота или диарея

• покраснение и побледнение кожи, крапивница, зуд

Обязательно сообщите о любых нежелательных реакциях своему лечащему врачу.

Женщины репродуктивного возраста

До начала лечения рекомендуется провести тест на беременность.

Во время лечения и в течение 14 дней после применения последней дозы препарата

олипудаза альфа, если применение препарата прекращено, рекомендуется использовать

эффективные методы контрацепции.

Обсудите необходимость применения эффективных методов контрацепции с лечащим

врачом или врачом, назначившим препарат.

Свяжитесь со своим лечащим врачом или врачом, назначившим препарат, если Вы

подозреваете, что можете быть беременны, планируете беременность или грудное

вскармливание.

Важная контактная информация

Мое имя

Имя лечащего врача

Телефон лечащего врача

Наименование лечебного учреждения

Телефон и имя контактного лица для экстренной связи

11