Элапраза

Препарат Элапраза® применяется для заместительной ферментной терапии при лечении

детей и взрослых с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа), когда уровень

фермента идуронат-2-сульфатазы в организме ниже нормы, и способствует уменьшению

выраженности симптомов заболевания.

Способ действия препарата Элапраза®

Если у Вас синдром Хантера, то углеводы, называемые гликозаминогликанами, которые

в норме распадаются в организме, остаются нерасщепленными и постепенно

накапливаются в различных органах Вашего тела. Это приводит к отклонениям

в функционировании клеток, вызывая, таким образом, проблемы со стороны различных

органов, что ведет к повреждению ткани, а также нарушениям функций органов

и функциональной недостаточности. Как правило, гликозаминогликаны накапливаются

в следующих органах: селезенка, печень, сердце и соединительная ткань. У некоторых

пациентов гликозаминогликаны также накапливаются в головном мозге.

Заместительная ферментная терапия обычно используется при долгосрочном лечении.

Если улучшение не наступило, или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться

к врачу.

• О чем следует знать перед применением препарата Элапраза®

Не применяйте препарат Элапраза®:

• если у Вас аллергия на идурсульфазу или любые другие компоненты препарата

(перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша), и они не поддавались контролю

соответствующими медицинскими препаратами.

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Элапраза® проконсультируйтесь с лечащим врачом

или медицинской сестрой.

При лечении препаратом Элапраза® у Вас могут развиться нежелательные реакции во время

или после инфузии (см. раздел 4 листка-вкладыша). Наиболее частыми симптомами

являются зуд, сыпь, крапивница, повышение температуры тела, головная боль, повышение

артериального давления и «приливы» крови (покраснение). В большинстве случаев терапия

данным препаратом может быть продолжена даже при возникновении этих симптомов.

Если у Вас развились аллергические нежелательные реакции после применения данного

2

препарата, незамедлительно обратитесь к своему лечащему врачу. Вам могут быть

назначены дополнительные препараты, такие как антигистаминные средства

и кортикостероиды для лечения или профилактики развития аллергических реакций.

При развитии тяжелых аллергических реакций Ваш врач сразу же прекратит инфузию

и начнет соответствующее лечение. Возможно, Вам потребуется остаться в стационаре.

Характер Вашего генотипа (генетический профиль всех активных генов в клетках человека,

определяющих его специфические индивидуальных характеристики) может влиять на ответ

Вашего организма на терапию, а также на риск выработки антител и развития

нежелательных реакций, связанных с инфузией. В отдельных случаях могут формироваться

так называемые «нейтрализующие антитела», которые способны снижать активность препарата

Элапраза® и ответ Вашего организма не терапию. Долгосрочное воздействие выработки

антител на результаты лечения не установлено. Для получения дополнительной

информации обратитесь к врачу.

Отслеживаемость

Для более эффективного отслеживания биологических лекарственных препаратов

медицинским работником должны быть четко указаны название и номер серии введенного

препарата. Если у Вас есть какие-то сомнения, обратитесь к медицинскому специалисту.

Другие препараты и препарат Элапраза®

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы применяете, недавно применяли или можете

начать применять какие-либо другие препараты.

О взаимодействиях данного препарата с другими лекарственными препаратами неизвестно.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете

беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим

врачом.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Элапраза® не оказывает или оказывает несущественное влияние на способность управлять

транспортными средствами и работать с механизмами.

Препарат Элапраза® содержит натрий

Препарат Элапраза® содержит 11,1 мг натрия (основной компонент поваренной/столовой

соли) в каждом флаконе. Это количество эквивалентно 0,6 % от рекомендуемой

максимальной суточной диетической нормы потребления натрия для взрослого человека.

3

• Применение препарата Элапраза®

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача.

При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Терапия данным лекарственным препаратом будет проводиться под контролем врача

или медицинской сестры, обладающих знаниями в области терапии синдрома Хантера

или других наследственных нарушений обмена веществ.

Рекомендуемая доза: 0,5 мг (половина миллиграмма) на килограмм массы тела инфузионно.

Применение у детей и подростков

Рекомендуемые дозы у детей и подростков такие же, как и у взрослых.

Путь и (или) способ введения

Перед применением препарат Элапраза® необходимо развести в растворе натрия хлорида

9 мг/мл (0,9 %) для инфузий.

После разведения препарат вводят внутривенно (капельно).

Продолжительность инфузии, как правило, составляет от 1 до 3 часов, и она будет

выполняться 1 раз в неделю.

Если Вы применили препарата Элапраза® больше, чем следовало

В случае передозировки препарата обратитесь к Вашему лечащему врачу.

Если Вы забыли применить препарат Элапраза®

Если Вы пропустили инфузию препарата Элапраза®, пожалуйста, обратитесь к лечащему

врачу.

Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу

или медицинской сестре.

• Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Элапраза® может вызывать

нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

В большинстве случаев нежелательные реакции легкой или умеренной степени тяжести

и связаны с инфузией, однако некоторые нежелательные реакции могут быть

серьезными. Со временем число таких инфузионных реакций постепенно снижается.

4

Немедленно сообщите своему лечащему врачу и обратитесь за медицинской помощью,

если у Вас затруднено дыхание, как в сочетании с посинением кожных покровов, так и без.

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

− Головная боль

− «Приливы» крови (покраснение)

− Затрудненное дыхание, свистящее дыхание

− Боль в животе, тошнота, рвота, частый и/или жидкий стул

− Боль в грудной клетке

− Крапивница, сыпь, зуд, покраснение кожи

− Повышение температуры тела

− Реакции, связанные с инфузионным введением препарата (см. раздел «Особые

указания и меры предосторожности»)

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

– Головокружение, тремор

– Учащенное сердцебиение, нерегулярное сердцебиение, посинение кожных покровов

– Повышение артериального давления, снижение артериального давления

– Затрудненное дыхание, кашель, низкий уровень кислорода в крови

– Отек языка, нарушение пищеварения

– Боль в суставах

– Отек в месте инъекции, отечность конечностей, отечность лица

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

− Учащенное дыхание

Неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить

невозможно):

− Тяжелые аллергические реакции

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом,

или медицинской сестрой. К ним также относятся любые нежелательные реакции,

не указанные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях

напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше

сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (РОСЗДРАВНАДЗОР)

5

109012, Москва, Славянская площадь, д.4, стр.1

Тел: + 7 (499) 578-06-70

Адрес электронной почты: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Веб-сайт: www.roszdravnadzor.gov.ru

Республика Беларусь

Республиканское унитарное предприятие «Центр экспертиз и испытаний

в здравоохранении»

220037, Минск, Товарищеский пер., 2a

Тел: + 375 (17) 242-00-29

Факс: + 375 (17) 242-00-29

Адрес электронной почты: rcpl@rceth.by

Веб-сайт: www.rceth.by

Республика Казахстан

РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских

изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства

здравоохранения Республики Казахстан

010000, Астана, район Байконыр, ул. А.Иманова, 13 (БЦ «Нурсаулет 2»)

Тел: + 7 (7172) 23-51-35

Адрес электронной почты: farm@dari.kz

Веб-сайт: www.ndda.kz

• Хранение препарата Элапраза®

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного

на картонной пачке, флаконе после «Годен до:».

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Хранить в оригинальной упаковке для того, чтобы защитить от света.

Хранить в холодильнике (2–8 °C).

Препарат подлежит немедленному применению. Если препарат не введен немедленно,

хранение готового к применению препарата и обеспечение условий до введения является

обязанностью пользователя, в целом не должно превышать 24 часов

при температуре 2–8 °С.

Не замораживать.

6

Не применяйте препарат, если Вы заметили изменение цвета или наличие механических

частиц.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию, водопровод. Уточните

у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше

не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

• Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Элапраза® содержит

Действующим веществом является идурсульфаза, которая является формой человеческого

фермента идуронат-2-сульфатазы. Идурсульфаза производится на линии человеческих

клеток с помощью технологии генной инженерии (она заключается во введении

генетической информации в клетки человека в лабораторных условиях, которые затем

вырабатывают необходимый продукт).

В 1 мл концентрата содержится 2,0 мг идурсульфазы.

Каждый флакон 5 мл содержит 3 мл (6 мг) идурсульфазы.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются полисорбат-20, натрия

хлорид, натрия гидрофосфата гептагидрат, натрия дигидрофосфата моногидрат, вода для

инъекций.

Внешний вид препарата Элапраза® и содержимое его упаковки

Концентрат для приготовления раствора для инфузий.

Прозрачный или слабо опалесцирующий бесцветный раствор.

По 3 мл препарата во флаконе из бесцветного стекла типа 1 вместимостью 5 мл,

укупоренном бутилкаучуковой пробкой, покрытой фтористой смолой, и уплотненной

сверху алюминиевым колпачком с отрывающейся пластмассовой крышечкой.

По 1, 4 и 10 флаконов вместе с листком-вкладышем помещают в картонную пачку.

Держатель регистрационного удостоверения

Такеда Фармасьютикалс Интернешнл АГ Айерленд Бренч, Ирландия

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch, Ireland

Block 2, Miesian Plaza, 50-58 Baggot Street Lower, Dublin 2, D02 HW68, Ireland

Веттер Фарма-Фертигунг ГмбХ и Ко. КГ, Германия

Vetter Pharma-Fertigung GmbH & Co. KG, Germany

Eisenbahnstrasse 2-4, 88085 Langenargen, Germany

7

Выпускающий контроль качества

Такеда Фармасьютикалс Интернешнл АГ Айерленд Бренч, Ирландия

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch, Ireland

Block 2, Miesian Plaza, 50-58 Baggot Street Lower, Dublin 2, D02 HW68, Ireland

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий

следует обращаться к местному представителю держателя регистрационного

удостоверения:

Российская Федерация

ООО «Такеда Фармасьютикалс»

119048, Москва, ул. Усачева, дом 2, стр. 1

Тел: + 7 (495) 933-55-11

Факс: + 7 (495) 502-16-25

Электронная почта: russia@takeda.com

Республика Казахстан

ТОО «Такеда Казахстан»

050040, Алматы, ул. Шашкина, 44

Тел: + 7 (727) 244-40-04

Электронная почта: AE.AsiaCaucasus@takeda.com

Республика Беларусь

Представительство ООО «Takeda Osteuropa Holding GmbH» (Австрийская Республика)

в Республике Беларусь

220030, Минск, ул. Интернациональная, 36–1, офис 522

Тел: + 375 (17) 240-41-20

Факс: + 375 (17) 240-41-30

Электронная почта: AE.Belarus@takeda.com

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза

http://eec.eaeunion.org/

(линия отрыва или отреза)

8

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению, обращению и утилизации

• Рассчитайте общую дозу, которая будет введена пациенту, и необходимое число

флаконов.

• Разведите весь необходимый объем препарата Элапраза®, концентрата

для приготовления раствора для инфузий, в 100 мл раствора натрия хлорида 9 мг/мл

(0,9 %) для инфузий. Для введения приготовленного раствора рекомендуется

использовать фильтр системы для инфузии с размером пор 0,2 мкм. Необходимо

обеспечить стерильные условия для приготовленного раствора, поскольку препарат

Элапраза® не содержит каких-либо консервантов или бактериостатических веществ;

необходимо соблюдение антисептической техники. После разведения раствор

следует осторожно перемешать, не встряхивая.

• Перед введением раствор следует визуально проверить на наличие чужеродных

частиц и изменение окраски. Не встряхивать.

• Рекомендовано начать введение препарата как можно скорее. Химическая

и физическая стабильность разведенного препарата была продемонстрирована

при хранении в течение 8 часов при температуре 25 °C.

• Не следует проводить инфузию препарата Элапраза® одновременно с другими

лекарственными средствами по одной и той же линии для внутривенного введения.

• Только для одноразового применения. Неиспользованный препарат и отходы

следует утилизировать в соответствии с локальными требованиями.

9