Инструкция: Элапраза
Препарат Элапраза® применяется для заместительной ферментной терапии при лечении
детей и взрослых с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа), когда уровень
фермента идуронат-2-сульфатазы в организме ниже нормы, и способствует уменьшению
выраженности симптомов заболевания.
Способ действия препарата Элапраза®
Если у Вас синдром Хантера, то углеводы, называемые гликозаминогликанами, которые
в норме распадаются в организме, остаются нерасщепленными и постепенно
накапливаются в различных органах Вашего тела. Это приводит к отклонениям
в функционировании клеток, вызывая, таким образом, проблемы со стороны различных
органов, что ведет к повреждению ткани, а также нарушениям функций органов
и функциональной недостаточности. Как правило, гликозаминогликаны накапливаются
в следующих органах: селезенка, печень, сердце и соединительная ткань. У некоторых
пациентов гликозаминогликаны также накапливаются в головном мозге.
Заместительная ферментная терапия обычно используется при долгосрочном лечении.
Если улучшение не наступило, или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться
к врачу.
- О чем следует знать перед применением препарата Элапраза®
Не применяйте препарат Элапраза®:
• если у Вас аллергия на идурсульфазу или любые другие компоненты препарата
(перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша), и они не поддавались контролю
соответствующими медицинскими препаратами.
Особые указания и меры предосторожности
Перед применением препарата Элапраза® проконсультируйтесь с лечащим врачом
или медицинской сестрой.
При лечении препаратом Элапраза® у Вас могут развиться нежелательные реакции во время
или после инфузии (см. раздел 4 листка-вкладыша). Наиболее частыми симптомами
являются зуд, сыпь, крапивница, повышение температуры тела, головная боль, повышение
артериального давления и «приливы» крови (покраснение). В большинстве случаев терапия
данным препаратом может быть продолжена даже при возникновении этих симптомов.
Если у Вас развились аллергические нежелательные реакции после применения данного
2
препарата, незамедлительно обратитесь к своему лечащему врачу. Вам могут быть
назначены дополнительные препараты, такие как антигистаминные средства
и кортикостероиды для лечения или профилактики развития аллергических реакций.
При развитии тяжелых аллергических реакций Ваш врач сразу же прекратит инфузию
и начнет соответствующее лечение. Возможно, Вам потребуется остаться в стационаре.
Характер Вашего генотипа (генетический профиль всех активных генов в клетках человека,
определяющих его специфические индивидуальных характеристики) может влиять на ответ
Вашего организма на терапию, а также на риск выработки антител и развития
нежелательных реакций, связанных с инфузией. В отдельных случаях могут формироваться
так называемые «нейтрализующие антитела», которые способны снижать активность препарата
Элапраза® и ответ Вашего организма не терапию. Долгосрочное воздействие выработки
антител на результаты лечения не установлено. Для получения дополнительной
информации обратитесь к врачу.
Отслеживаемость
Для более эффективного отслеживания биологических лекарственных препаратов
медицинским работником должны быть четко указаны название и номер серии введенного
препарата. Если у Вас есть какие-то сомнения, обратитесь к медицинскому специалисту.
Другие препараты и препарат Элапраза®
Сообщите лечащему врачу о том, что Вы применяете, недавно применяли или можете
начать применять какие-либо другие препараты.
О взаимодействиях данного препарата с другими лекарственными препаратами неизвестно.
Беременность и грудное вскармливание
Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете
беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим
врачом.
Управление транспортными средствами и работа с механизмами
Элапраза® не оказывает или оказывает несущественное влияние на способность управлять
транспортными средствами и работать с механизмами.
Препарат Элапраза® содержит натрий
Препарат Элапраза® содержит 11,1 мг натрия (основной компонент поваренной/столовой
соли) в каждом флаконе. Это количество эквивалентно 0,6 % от рекомендуемой
максимальной суточной диетической нормы потребления натрия для взрослого человека.
3
- Применение препарата Элапраза®
Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача.
При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.
Рекомендуемая доза
Терапия данным лекарственным препаратом будет проводиться под контролем врача
или медицинской сестры, обладающих знаниями в области терапии синдрома Хантера
или других наследственных нарушений обмена веществ.
Рекомендуемая доза: 0,5 мг (половина миллиграмма) на килограмм массы тела инфузионно.
Применение у детей и подростков
Рекомендуемые дозы у детей и подростков такие же, как и у взрослых.
Путь и (или) способ введения
Перед применением препарат Элапраза® необходимо развести в растворе натрия хлорида
9 мг/мл (0,9 %) для инфузий.
После разведения препарат вводят внутривенно (капельно).
Продолжительность инфузии, как правило, составляет от 1 до 3 часов, и она будет
выполняться 1 раз в неделю.
Если Вы применили препарата Элапраза® больше, чем следовало
В случае передозировки препарата обратитесь к Вашему лечащему врачу.
Если Вы забыли применить препарат Элапраза®
Если Вы пропустили инфузию препарата Элапраза®, пожалуйста, обратитесь к лечащему
врачу.
Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.
При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу
или медицинской сестре.
- Возможные нежелательные реакции
Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Элапраза® может вызывать
нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.
В большинстве случаев нежелательные реакции легкой или умеренной степени тяжести
и связаны с инфузией, однако некоторые нежелательные реакции могут быть
серьезными. Со временем число таких инфузионных реакций постепенно снижается.
4
Немедленно сообщите своему лечащему врачу и обратитесь за медицинской помощью,
если у Вас затруднено дыхание, как в сочетании с посинением кожных покровов, так и без.
Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):
− Головная боль
− «Приливы» крови (покраснение)
− Затрудненное дыхание, свистящее дыхание
− Боль в животе, тошнота, рвота, частый и/или жидкий стул
− Боль в грудной клетке
− Крапивница, сыпь, зуд, покраснение кожи
− Повышение температуры тела
− Реакции, связанные с инфузионным введением препарата (см. раздел «Особые
указания и меры предосторожности»)
Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):
– Головокружение, тремор
– Учащенное сердцебиение, нерегулярное сердцебиение, посинение кожных покровов
– Повышение артериального давления, снижение артериального давления
– Затрудненное дыхание, кашель, низкий уровень кислорода в крови
– Отек языка, нарушение пищеварения
– Боль в суставах
– Отек в месте инъекции, отечность конечностей, отечность лица
Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):
− Учащенное дыхание
Неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить
невозможно):
− Тяжелые аллергические реакции
Сообщение о нежелательных реакциях
Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом,
или медицинской сестрой. К ним также относятся любые нежелательные реакции,
не указанные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях
напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше
сведений о безопасности препарата.
Российская Федерация
Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (РОСЗДРАВНАДЗОР)
5
109012, Москва, Славянская площадь, д.4, стр.1
Тел: + 7 (499) 578-06-70
Адрес электронной почты: pharm@roszdravnadzor.gov.ru
Веб-сайт: www.roszdravnadzor.gov.ru
Республика Беларусь
Республиканское унитарное предприятие «Центр экспертиз и испытаний
в здравоохранении»
220037, Минск, Товарищеский пер., 2a
Тел: + 375 (17) 242-00-29
Факс: + 375 (17) 242-00-29
Адрес электронной почты: rcpl@rceth.by
Веб-сайт: www.rceth.by
Республика Казахстан
РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских
изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства
здравоохранения Республики Казахстан
010000, Астана, район Байконыр, ул. А.Иманова, 13 (БЦ «Нурсаулет 2»)
Тел: + 7 (7172) 23-51-35
Адрес электронной почты: farm@dari.kz
Веб-сайт: www.ndda.kz
- Хранение препарата Элапраза®
Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.
Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного
на картонной пачке, флаконе после «Годен до:».
Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.
Хранить в оригинальной упаковке для того, чтобы защитить от света.
Хранить в холодильнике (2–8 °C).
Препарат подлежит немедленному применению. Если препарат не введен немедленно,
хранение готового к применению препарата и обеспечение условий до введения является
обязанностью пользователя, в целом не должно превышать 24 часов
при температуре 2–8 °С.
Не замораживать.
6
Не применяйте препарат, если Вы заметили изменение цвета или наличие механических
частиц.
Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию, водопровод. Уточните
у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше
не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.
- Содержимое упаковки и прочие сведения
Препарат Элапраза® содержит
Действующим веществом является идурсульфаза, которая является формой человеческого
фермента идуронат-2-сульфатазы. Идурсульфаза производится на линии человеческих
клеток с помощью технологии генной инженерии (она заключается во введении
генетической информации в клетки человека в лабораторных условиях, которые затем
вырабатывают необходимый продукт).
В 1 мл концентрата содержится 2,0 мг идурсульфазы.
Каждый флакон 5 мл содержит 3 мл (6 мг) идурсульфазы.
Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются полисорбат-20, натрия
хлорид, натрия гидрофосфата гептагидрат, натрия дигидрофосфата моногидрат, вода для
инъекций.
Внешний вид препарата Элапраза® и содержимое его упаковки
Концентрат для приготовления раствора для инфузий.
Прозрачный или слабо опалесцирующий бесцветный раствор.
По 3 мл препарата во флаконе из бесцветного стекла типа 1 вместимостью 5 мл,
укупоренном бутилкаучуковой пробкой, покрытой фтористой смолой, и уплотненной
сверху алюминиевым колпачком с отрывающейся пластмассовой крышечкой.
По 1, 4 и 10 флаконов вместе с листком-вкладышем помещают в картонную пачку.
Держатель регистрационного удостоверения
Такеда Фармасьютикалс Интернешнл АГ Айерленд Бренч, Ирландия
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch, Ireland
Block 2, Miesian Plaza, 50-58 Baggot Street Lower, Dublin 2, D02 HW68, Ireland
Веттер Фарма-Фертигунг ГмбХ и Ко. КГ, Германия
Vetter Pharma-Fertigung GmbH & Co. KG, Germany
Eisenbahnstrasse 2-4, 88085 Langenargen, Germany
7
Выпускающий контроль качества
Такеда Фармасьютикалс Интернешнл АГ Айерленд Бренч, Ирландия
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch, Ireland
Block 2, Miesian Plaza, 50-58 Baggot Street Lower, Dublin 2, D02 HW68, Ireland
За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий
следует обращаться к местному представителю держателя регистрационного
удостоверения:
Российская Федерация
ООО «Такеда Фармасьютикалс»
119048, Москва, ул. Усачева, дом 2, стр. 1
Тел: + 7 (495) 933-55-11
Факс: + 7 (495) 502-16-25
Электронная почта: russia@takeda.com
Республика Казахстан
ТОО «Такеда Казахстан»
050040, Алматы, ул. Шашкина, 44
Тел: + 7 (727) 244-40-04
Электронная почта: AE.AsiaCaucasus@takeda.com
Республика Беларусь
Представительство ООО «Takeda Osteuropa Holding GmbH» (Австрийская Республика)
в Республике Беларусь
220030, Минск, ул. Интернациональная, 36–1, офис 522
Тел: + 375 (17) 240-41-20
Факс: + 375 (17) 240-41-30
Электронная почта: AE.Belarus@takeda.com
Листок-вкладыш пересмотрен
Прочие источники информации
Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза
http://eec.eaeunion.org/
(линия отрыва или отреза)
8
Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:
Инструкции по применению, обращению и утилизации
- Рассчитайте общую дозу, которая будет введена пациенту, и необходимое число
флаконов.
- Разведите весь необходимый объем препарата Элапраза®, концентрата
для приготовления раствора для инфузий, в 100 мл раствора натрия хлорида 9 мг/мл
(0,9 %) для инфузий. Для введения приготовленного раствора рекомендуется
использовать фильтр системы для инфузии с размером пор 0,2 мкм. Необходимо
обеспечить стерильные условия для приготовленного раствора, поскольку препарат
Элапраза® не содержит каких-либо консервантов или бактериостатических веществ;
необходимо соблюдение антисептической техники. После разведения раствор
следует осторожно перемешать, не встряхивая.
- Перед введением раствор следует визуально проверить на наличие чужеродных
частиц и изменение окраски. Не встряхивать.
- Рекомендовано начать введение препарата как можно скорее. Химическая
и физическая стабильность разведенного препарата была продемонстрирована
при хранении в течение 8 часов при температуре 25 °C.
- Не следует проводить инфузию препарата Элапраза® одновременно с другими
лекарственными средствами по одной и той же линии для внутривенного введения.
- Только для одноразового применения. Неиспользованный препарат и отходы
следует утилизировать в соответствии с локальными требованиями.
9